Геморрагический васкулит. Дополнительные методы исследования. Лечение. Повышение фактора Виллебранда (соответствует степени тяжести), страница 2

Все исследователи едины во мнении, что непосредственный прогноз для жизни большинства больных ГВ благоприятен, но отдаленный прогноз зависит от прогрессирования поражения почек и развития ХПН. Однако до сих пор не существует единого подхода к лечению больных с поражением почек при ГВ. Многие зарубежные исследователи считают течение ГВ доброкачественным, описывая самопроизвольное излечение у большинства (80% ) больных, и допускают лишь симптоматическую терапию [2,14]. Свои выводы они обосновывают также низкой эффективностью лечения, в особенности нефрита при ГВ, а при достижении ремиссии заболевания не исключают латентного течения нефрита и развития ХПН (через 2—15 лет) при отсутствии признаков активности нефрита.

Мы разделяем точку зрения авторов [6, 10, II], считающих лечение больных ГВ обязательным, приводящим к более быстрому купированию всех клинических симптомов, позволяющим отдалить развитие возможной ХПН и, следовательно, необходимость трансплантации почек.

Учитывая увеличение частоты нефрита при ГВ у детей и острой почечной недостаточности, отсутствие единой тактики ведения больных, интерес представлял анализ эффективности различных методов лечения детей с поражением почек при ГВ.

С 1986 по 2000 гг. под нашим наблюдением находилось 169 детей в возрасте от 2 до 15 лет, страдающих ГВ. Из них девочек было 73, мальчиков — 96. Изменения мочи, по нашим данным, отмечались более, чем у 1/2 всех больных (88 — 53%), при этом стойкие изменения мочи (от 1,5 мес. до нескольких лет) были у 2/3 из них (61 ребенок), а транзиторные (до 6 нед.) — у 1/3 (27 детей).

Мы выделили 2 группы больных с поражением почек при ГВ. У больных 1-й группы (27 — 16%) «мочевой синдром» носил транзиторный характер, появлялся на 2-й неделе заболевания, характеризовался микрогематуриеи и следовой протеинуриеи. Нарушений функционального состояния почек и энстраренальных симптомов не отмечалось ни у одного ребенка. Изменения в моче у этих детей исчезли без какого-либо специального лечения в течение 6 недель и в катамнезе не возобновлялись.

Ко 2-й группе были отнесены дети со стойкими изменениями мочи — нефритом при ГВ (61 — 36% ). Из них у 51 ребенка был диагностирован гематурический вариант, у 7 — смешанный и у 3 — нефротический. Почечная недостаточность острого периода отмечена только у 9 больных этой группы. При изучении результатов динамической нефросцинтиграфии в динамике ГВ мы обнаружили очаговое и сегментарное поражение почечной паренхимы у большинства больных и только у 9 % — диффузное. Этим мы объясняем отсутствие экстраренальных симптомов у большинства больных. Различная степень поражения почечной паренхимы и неоднозначные изменения коагулограммы у больных с поражением почек при ГВ обусловливают индивидуальный подход в их лечении.

Лечение больных мы строили на основе известных сегодня механизмов развития ГВ (иммунокомплексный, гиперчувствительность замедленного типа, аутоиммунный и парааллергический) [8, 13, 15].

В литературе издавна отмечалась эффективность постельного режима (ПР). Мы назначали ПР всем больным в остром периоде заболевания до стойкого исчезновения геморрагических высыпаний. В среднем длительность ПР составляла 1—2 недели у больных с транзиторным «мочевым синдромом»

(1-я группа) и 4 недели у больных с нефритом при ГВ | 2-я группа). Возобновление геморрагических высыпании требовало возврата к ПР.

Так как в МКБ Х пересмотра ГВ отнесен к разделу аллергических васкулитов, мы уделяли особое внимание режиму питания. С целью исключения дополнительной сенсибилизации больных пищевыми аллергенами всем детям назначали гипоаллергенную диету. Исключали из рациона питания облигатные аллергены, все продукты и медикаменты, на которые когда-либо были аллергические или другие реакции. При нефрите (2-я группа) назначали стол № 7 (без соли, мяса, творога) с постепенным переходом на гипохлоридную диету, добавляя соль в готовые блюда до 0.5 г сут, через 1—1,5 месяца — 3—4 г/сут.

Большинство больных получали энтеросорбенты: полифепан (32 ребенка), активированный уголь (23) и карболен (8) в среднетерапевтических дозах длительностью 14 дней у детей 1-й группы и до 30 дней — во 2-й. Механизм их действия заключается в связывании биологически активных веществ и токсинов в просвете кишечника. Длительность кожной пурпуры на фоне энтеросорбции была в среднем на 7,1 = 1,4 дней меньше, чем у больных, не получавших эти препараты.