Медицина \ Гематология

Экстранодальные лимфомы при иммунодефицитных состояниях

Страницы работы

8 страниц (Word-файл)

Скачать файл

Содержание работы

ЭКСТРАНОДАЛЬНЫЕ ЛИМФОМЫ ПРИ ИММУНОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЯХ

НХЛ длительное время рассмартивались как осложнение редких врожденных иммунодефицитных состояний (табл. 15.1)

С конца 1960 достижения в трансплантации органов и методах, вызывающих иммуносупрессию, обнаружили спектр ятрогенных лимфопролиферативных заболеваний, проявляющих выраженное сходство с состояниями, наблюдаемыми при врожденных иммунодефицитных состояниях (ИДС). Увеличение частоты заболеваемости СПИДом внесло вклад в повышение частоты возникновения лимфопролиферативных заболеваний. Несмотря на их неубедительную связь, общим объединяющим фактором является частое обнаружение ВЭБ в поврежденных тканях и стойкая тенденция к экстранодальному поражению.

Имунодефицитное состояние	Дефективное звено	Риск возникновения опухоли/процент лимфопролифераций	Описанные гистологии
Синдром Чидиака-Хигаси	Фагоциты и НК-клетки	высокий/большинство	Гистиоцитарные Крупноклеточные лимфомы Болезнь Ходжкина
Агаммаглобулинемия	В-лимфоциты	0.7%/80%	Лимфобластный лейкоз Крупноклеточная лимфома Болезнь Ходжкина
Селективный дефицит IgA	В-лимфоциты	2.4%/24-40%	Т-лимфобластная лимфома Крупноклеточная лимфома Болезнь Ходжкина
Селективный дефицит IgM	В-лимфоциты	10%/75%	Лимфобластный лейкоз Крупноклеточная лимфома Болезнь Ходжкина
Тяжелый комбинированный ИД	В- и Т-лимфоциты	1-5%/96%	В-иммунобластная Лимфобластная
Дефицит аденозин деаминазы	В- и Т-лимфоциты	1-5%/100%	В-иммунобластная
Дефицит пурин нуклеозид фосфорилазы	Главным образом Т	высокий/100%	В-иммунобластная
Общий вариабельный ИД	В дефект > Т-дефекта	4-10%/60%	В-иммунобластная Крупноклеточная лимфома Лимфоцитарная лимфома/лейкоз IPSID Т-клеточная лимфома Болезнь Ходжкина
Синдром Вискотта-Олдриджа	В- и Т-лимфоциты	12%/90%	В-иммунобластная Центробластная Полиморфная иммуноцитома Т-иммунобластная Болезнь Ходжктна
Атаксия-телеангиоэктазия	В- и Т-лимфоциты	15%/78%	Лимфобластный лейкоз Лимфобластная лимфома Лимфома Беркитта Центробластная лимфома Т-клеточная лимфома Болезнь Ходжкина
Болезнь Оменса	Главным образом Т-лимфоциты	высокий/100%	В-иммунобластная
Интестинальная телеангиоэктазия	В- и Т-лимфоциты	высокий/100%	Крупноклеточная лимфома
			Лимфома Беркита

Клинические особенности

Врожденные ИДС

Врожденые ИДС представляют собой гетерогенную группу расстройств, при которых нарушается гуморальное и клеточное звенья иммунитета. Хотя и ожидалось бы, что вирусно- опосредованные лимфопролиферативные состояния сопровождают Т-клеточный дефицит, на самом деле любые виды иммунодефицита в разной степени повышают риск развития лимфопролиферативных заболеваний и солидных опухолей. В табл. 15.1 помещены врожденные формы иммунодефицита, связанные с последующим развитием лимфопролиферативных заболеваний. Отдельные формы ИДС, связанные с особым риском развития лимфомы более детально обсуждаются ниже.

Тяжелые комбинированные имунодефициты (ТКИД)

Включают группу заболеваний, характеризующуюся различными степенями В-клеточной, Т-клеточной и в случаях ретикулярного дисгенеза - миелоидноклеточной дифференцировок.

В 2/3 случаев имеется аутосомно-рецессивное наследование, в оставшихся - наследование рецессивно сцепленное с X-хромосомой. Прогрессирующие формы ТКИД возникают у пациентов с аутосомно-рецессивным дефицитом ферментов аденозин-деаминазы и пурин-нуклеозид фосфорилазы. При всех формах заболевания клинические признаки возникают в течение первого года жизни в виде поражения горла повторяющимися, часто сочетанными бакериальными, вирусными, грибковыми и паразитарными инфекциями. Нарушения клеточного иммунитета у этих пациентов настолько тяжело, что трансфузия донорских лейкоцитов через переливание крови или введение от матери могут вызывать летальную реакцию трансплантат-против-хозяина. Смерть таких пациентов неизбежна без подбора идентичного донора костного мозга.

Риск развития лимфопролиферативных заболеваний у пациентов с ТКИД составляет 1-5%, средний возраст начала - 11 месяцев (1-27 месяцев). Такие низкие цифры связаны с высокой смертностью в более раннем возрасте от инфекционных осложнений. Хотя лимфопролиферативные заболевания могут возникать у пациентов без предшествующей трансплантации, большинство случаев все же наблюдается у пациентов после той или иной трансплантации. Виды трансплантации включали культивированный эпителий тимуса, печень плода и костный мозг. Схожие повреждения возникали и при назначении трансплантационных факторов.