Экстранодальные лимфомы при иммунодефицитных состояниях

Страницы работы

8 страниц (Word-файл)

Содержание работы

ЭКСТРАНОДАЛЬНЫЕ ЛИМФОМЫ ПРИ ИММУНОДЕФИЦИТНЫХ СОСТОЯНИЯХ

НХЛ длительное время рассмартивались как осложнение редких врожденных иммунодефицитных состояний (табл. 15.1)

С конца 1960 достижения в трансплантации органов и методах, вызывающих иммуносупрессию, обнаружили спектр ятрогенных лимфопролиферативных заболеваний, проявляющих выраженное сходство с состояниями, наблюдаемыми при врожденных иммунодефицитных состояниях (ИДС). Увеличение частоты заболеваемости СПИДом внесло вклад в повышение частоты возникновения лимфопролиферативных заболеваний. Несмотря на их неубедительную связь, общим объединяющим фактором является частое обнаружение ВЭБ в поврежденных тканях и стойкая тенденция к экстранодальному поражению.

Имунодефицитное состояние

Дефективное звено

Риск возникновения опухоли/процент лимфопролифераций

Описанные гистологии

Синдром Чидиака-Хигаси

Фагоциты и НК-клетки

высокий/большинство

Гистиоцитарные

Крупноклеточные лимфомы

Болезнь Ходжкина

Агаммаглобулинемия

В-лимфоциты

0.7%/80%

Лимфобластный лейкоз

Крупноклеточная лимфома

Болезнь Ходжкина

Селективный дефицит IgA

В-лимфоциты

2.4%/24-40%

Т-лимфобластная лимфома

Крупноклеточная лимфома

Болезнь Ходжкина

Селективный дефицит IgM

В-лимфоциты

10%/75%

Лимфобластный лейкоз

Крупноклеточная лимфома

Болезнь Ходжкина

Тяжелый комбинированный ИД

В- и Т-лимфоциты

1-5%/96%

В-иммунобластная

Лимфобластная

Дефицит аденозин деаминазы

В- и Т-лимфоциты

1-5%/100%

В-иммунобластная

Дефицит пурин нуклеозид фосфорилазы

Главным образом Т

высокий/100%

В-иммунобластная

Общий вариабельный ИД

В дефект > Т-дефекта

4-10%/60%

В-иммунобластная

Крупноклеточная лимфома

Лимфоцитарная лимфома/лейкоз

IPSID

Т-клеточная лимфома

Болезнь Ходжкина

Синдром Вискотта-Олдриджа

В- и Т-лимфоциты

12%/90%

В-иммунобластная

Центробластная

Полиморфная иммуноцитома

Т-иммунобластная

Болезнь Ходжктна

Атаксия-телеангиоэктазия

В- и Т-лимфоциты

15%/78%

Лимфобластный лейкоз

Лимфобластная лимфома

Лимфома Беркитта

Центробластная лимфома

Т-клеточная лимфома

Болезнь Ходжкина

Болезнь Оменса

Главным образом Т-лимфоциты

высокий/100%

В-иммунобластная

Интестинальная телеангиоэктазия

В- и Т-лимфоциты

высокий/100%

Крупноклеточная лимфома

Лимфома Беркита

Клинические особенности

Врожденные ИДС

Врожденые ИДС представляют собой гетерогенную группу расстройств, при которых нарушается гуморальное и клеточное звенья иммунитета. Хотя и ожидалось бы, что вирусно- опосредованные лимфопролиферативные состояния сопровождают Т-клеточный дефицит, на самом деле любые виды иммунодефицита в разной степени повышают риск развития лимфопролиферативных заболеваний и солидных опухолей. В табл. 15.1 помещены врожденные формы иммунодефицита, связанные с последующим развитием лимфопролиферативных заболеваний. Отдельные формы ИДС, связанные с особым риском развития лимфомы более детально обсуждаются ниже.

Тяжелые комбинированные имунодефициты (ТКИД)

Включают группу заболеваний, характеризующуюся различными степенями В-клеточной, Т-клеточной и в случаях ретикулярного дисгенеза - миелоидноклеточной дифференцировок.

В 2/3 случаев имеется аутосомно-рецессивное наследование, в оставшихся - наследование рецессивно сцепленное с X-хромосомой. Прогрессирующие формы  ТКИД возникают у пациентов с аутосомно-рецессивным дефицитом ферментов аденозин-деаминазы и пурин-нуклеозид фосфорилазы. При всех формах заболевания клинические признаки возникают в течение первого года жизни в виде поражения горла повторяющимися, часто сочетанными бакериальными, вирусными, грибковыми и паразитарными инфекциями. Нарушения клеточного иммунитета у этих пациентов настолько тяжело, что трансфузия донорских лейкоцитов через переливание крови или введение от матери могут вызывать летальную реакцию трансплантат-против-хозяина. Смерть таких пациентов неизбежна без подбора идентичного донора костного мозга.

Риск развития лимфопролиферативных заболеваний у пациентов с ТКИД составляет 1-5%, средний возраст начала - 11 месяцев (1-27 месяцев).  Такие низкие цифры связаны с высокой смертностью в более раннем возрасте от инфекционных осложнений. Хотя лимфопролиферативные заболевания могут возникать у пациентов без предшествующей трансплантации, большинство случаев все же наблюдается у пациентов после той или иной трансплантации. Виды трансплантации включали культивированный эпителий тимуса, печень плода и костный мозг. Схожие повреждения возникали и при назначении трансплантационных факторов.

Похожие материалы

Информация о работе

Предмет:
Гематология
Тип:
Конспекты лекций
Размер файла:
97 Kb
Скачали:
0