Экстранодальные лимфомы при иммунодефицитных состояниях, страница 4

Распределение заболевания при ВИЧ-инфекции отличается от других форм иммуносупрессии (табл. 15.2).

Таб. 15.2 Основные участки первичной экстранодальной лимфомы, осложнфющей ВИЧ-инфекцию; первые семь органов указаны в порядке частоты

ДО 75% опухолей возникает в экстранодальных органах, 17% из них возникает исключительно в ЦНС. Последняя цифра возможно занижена, так как ЦНС лимфомы обнаруживаются в 38% невыборочных аутопсий. При ВИЧ -инфекции у гомосексуалов чаще встречаются полиморфные иммунобластные лимфомы, у наркоманов они встречаются редко и чаще выявляюся Беркитто-подобные лимфомы. Первый гистологический тип наиболее часто является первичным поражением ЦНС и редко вовлекается косный мозг. Наоборот, Беркитто-подобные лимфомы редко поражают ЦНС в дебюте заболевания и быстро дисеминируют в костный мозг.

Первичные лимфомы ЦНС при СПИДе бывает трудно диагносцировать из-за их атипичных особенностей и необычного Rg вида по сравнению с первичными ЦНС лимфомами у других пациентов. В частности, они могут выглядеть как солитарные или множественные округлые повреждения головного мозга, что неотличимо от токсоплазмозной инфекции. Высокая встречаемость ВЭБ при ЦНС лимфомах, ассоциированных со СПИДом, внедрила полезный метод ранней диагностики вирусной ДНК в цереброспинальной жидкости - ПЦР.

ВИЧ-связанные экстранодальные лимфомы, возникающие вне ЦНС, очень редко бывают локализованными в дебюте заболевания. В большинстве опубликованных сериях 70%  из них находятся в стадии IVB и только 14% - в стадии II или III. В своем течении в 66% случаев заболевание распространяется в ЦНС и 53% в костный мозг. Другие органы, также часто поражающиеся СПИД-ассоциированными лимфомами, включают ротовую полость и аноректальную зону. (табл. 15.2)

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛИМФОМ ПРИ ИММУНОДЕПРЕССИВНЫХ СОСТОЯНИЯХ

За несколькими исключениями, лимфопролиферативные состояния у иммуноскомпрометированных пациентов трудно поддаются классификации по Кильской классификации или Рабочей Формулировке. Ряд опухолей видимо напоминают лимфому Беркитта, но в этих случаях наблюдается ысокий уровень плазмаклеточной дифференцировки. Другие случаи классифицировались как иммунобластные лимфомы из-за  высокого содержания иммунобластов. Это делалось нелегко, так как наряду с иммунобластным компонентом встречается широкий спектр клеточных элементов, от крупных центроцитов до зрелых плазматических клеток. Более важно то, что многие из иммунобластных расстройств являются лимфомами лишь условно, так как на генетическом уровне выявляется их поликлональный или мультиклональный рост. Мы предпочитаем термин полиморфные иммунобластные иммунопролиферативные повреждения после работ Фризера и соавторов. Однако, в оригинальных описаниях было выполнено строгое разграничение между этими двумя состояниями; нам думается, что это упрощение. Мы считаем, что эта группа представляет спектр заболеваний. Иногда опухоли соответствуют подгруппам Кильской клессификации и представлены чисто центроблвстными, иммунобластными, крупноклеточно анапластическим или плеоморфным Т-клеточным типами. (табл. 15.3).

Таб. 15.3 рабочая классификация первичных экстранодалбных лимфом и лимфопролиферативных расстройств при иммуносупрессии