Индолентные лимфомы - не характерное осложнение ИДС, и большинство индолентных лимфом, описываемых в этой группе пациентов, возможно выявляются случайно. Все же встречаются редкие исключения. Увеличение числа докладов о возникновении T-PLL у пациентов с атаксией-телеангиоэктазией предполагают, что это больше чем случайность; при СПИДе описана необычная индолентная лимфома из эпидермотропных CD8+ Т-клеток. Более типичный CD4+ эритродермный грибовидный микоз был описан после трансплантации почки.
В заключение следует уточнить, что в ряде случаев могут обнаруживаться необычно агрессивные формы бХ.
Болезнь Ходжкина
БХ не характерное, хотя и увеличивающееся по частоте осложнение имуносупрессии. Наибольшее число случаев возникает среди ВИЧ-1 серопозитивных наркоманов, у лиц с врожденными ИДС отмечаются лишь спорадические случаи заболевания. Необходимо подяеркнуть, что бХ при СПИДе не подчиняется критериям диагностики, установленным центром за контролем заболевания США. У этих пациентов бХ особенно агрессивна. Хотя всегда поражаются лимфоузлы, имеется экстранодальная диссеминация на ранних стадиях заболевания. Участки включают кольцо Вальдейера, кожу, мозговые оболочки, кишечник и плевру. До 70% пациентов имеют IV или III стадии заболевания на момент диагностики, в значительном проценте случаев вовлекается костный мозг. БХ характеризуется не только атипичным течением, гистологические типы в основном представлены смешанно-клеточным вариантом, нодулярным склерозом II степени и лимфоидным истошением. Геном ВЭБ у иммуноскомпрометированных пациентов обнаруживается в клетках Рид-Штернберга в 90-100% случаев, что нехарактерно для обычной БХ.
Полиморфные иммунобластные лимфопролифертивные состояния
Эти опухоли составляют большинство лимфопролиферативных состояний у иммуноскомпрометированных пациентов. Морфологически, иммунофенотипически и генетически они представляют собой спектр патологических состояний от сравнительно доброкачественных и потенциально обратимых форм до быстро растущих, напоминающих злокачественную лимфому.
Гистопатология
Разнообразие спектра морфологических изменений делает необходимым описание ранних и более распространенных повреждений, но необходимо понимать, что часто встречаются промежуточные или сочетанные морфологии и внешний вид депозитов может отличаться в разных участках. Более того, при щипковых биопсиях из экстранодальных участков, таких как кишечник, носоглотка, легкие, бывает трудно четко отличить то или иное повреждение.
Ранние повреждения включают диффузную инфильтрацию, смешанную популяцию иммунобластов, клеток, напоминающих центробласты, плазмобластов и большого количества плазматических клеток. Присутствует смесь лимфоидных клеток средних размеров, содержащих угловатые или расщепленные ядра, и малых лимфоцитов. Первый тип клеток для удобства мы назвали крупными центроцитами, хотя на самом деле между ними и центроцитами фолликулярных центров имеется очень мало сходства.
Характерная особенность - наличие пятнистого одноклеточного некроза (апоптоза), эти области могут быть инфильтрированы фагоцитарными гистиоцитами и нейтрофилами. Среди этого фона разбросаны крупные многоядерные бласты, гигантские клетки, похожие на клетки Рид-Штернберга и крупные плеоморфные иммунобласты. Ко всему прочему инфильтрат проявляет выраженное сходство с цветущим инфекционным мононуклеозом.
В других случаях крупные атипичные клетки и бластные формы во много раз превосходят плазмоклеточный и центроцитарный компонент. Часто выявляется более широкий коагуляционный некроз, и внешний вид более напоминает диффузную агрессивную В-клеточную лимфому центробластного или иммунобластного типов.
Иммуногистохимия
Иммуногистохимическая окраска этих повреждений может дать
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.