II тип- 15-30% случаев б.В.
А- селективная потеря крупного и среднего мультимера ф.В. и в плазме и тромбоцитах.
В- потеря крупного мультитера в плазме
С,D- аномалии в строении мультимеров
III тип - очень редок, встречается с частотой 1:1000000 населения.
Крайне тяжелая форма с резким снижением всех мультимеров ф.В.
Тромбоцитарный тип болезни Виллебрандаимеется врожденная аномалия структуры рецептора тромбоцитарной мембраны к ф.В. Снижение крупных мультимеров ф.В. в плазме.
Клиника
Геморрагический синдром может быть различным в зависимости от типа заболевания.
I и II типы проявляются умеренными кровотечениями из слизистых оболочек (чаще носовыми), легким возникновением синяков. Редко бывают кровотечения из ЖКТ. У женщин часто встречаются меноррагии, которые без лечения могут приводить к развитию железодефицитной анемии.
III тип характеризуется выраженными спонтанными кровотечениями из слизистых оболочек, ЖКТ, зачастую угрожающими жизни. Кровотечения после экстракции зуба или других хирургических вмешательств можно остановить только заместительной терапией.
При этом типе могут возникать глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы, сходные с таковыми при гемофилии А. У женщин имеются тяжелые меноррагии.
В 7-8% случаев- заболевание носит иммунный характер с выработкой аллоантител, ингибирующих гемостатические функции ф.В.
Диагностика болезни Виллебранда основана на совокупности следующих признаков: аутосомно-доминантное наследование, удлинение времени кровотечения, снижение адгезии тромбоцитов к коллагену или соединительной ткани, уменьшение коагуляционной активности VIII фактора, снижение концентрации и активности фактора Виллебранда.
Лечение
Цель терапии - коррекция длительности кровотечения и аномалий коагуляции.
После наблюдений, показавших, что эпинефрин и стресс повышают содержание ф.В. и VIII ф. до нормальных значений, широкое применение получили вазопрессин и его аналоги (десмопрессина ацетат- DDAVP).
Также применяются плазменные факторы: очищенный концентрат фактора VIII, криопреципитат (плазменная фракция, состоящая из факторов VIII, Виллебранда, фибриногена, фибронектина, сохраненная при температуре +4°С).
Последние годы показана эффективность гестагенных препаратов (прогестерон), которые повышают уровень VIII ф. и ф.В. Механизм действия не изучен. Особенно эти препараты эффективны у женщин с продолжительными менструальными кровотечениями.
Прогноз
У больных с легкими формами прогноз благоприятный, в то время как при III типе, несмотря на проводимое лечение часто возникают угрожающие жизни кровотечения.
II. Нарушения агрегации
· Дефицит ГП IIb/IIIa (тромбастения Гланцмана).
Впервые описана в 1918 году.
Аутосомно-рецессивное заболевание при котором иммеется дефицит фибриноген-связывающего участка, в результате чего страдает агрегация тромбоцитов.
Геморрагический синдром разной степени выраженности.
Характено пролонгированное время кровотечения, нарушение агрегации тромбоцитов с АДФ, коллагеном или эпинефрином. Ристомицин-индуцированная агглютинация не нарушена.
Кроме этого, ГП IIb/IIIa являются основными антигенами тромбоцитов, соответственно Pl A1 и Bak/Lek. Поэтому у больных с тромбастенией имеется наклонность к образованию антитромбоцитарных антител при повторных переливаниях тромбоывзвеси.
III. Нарушение фазы секреции - характеризуется умеренным геморрагическим синдромом и отсутствием 2ой волны агрегации.
· дефицит гранул хранения (дефицит d- или a-гранул)
Заболевание редкое, наследуется аутосомно-рецессивно.
Диагностика основана на нарушении агрегации тромбоцитов в сочетании со снижением тромбоцитарного АДФ-компонента или 4 фактора тромбоцитов.
Терапия: иногда требуются трансфузии тромбоцитов. Показан эффект вазопрессина (механизм действия не ясен).
Другие врожденные аномалии чрезвычайно редки.
Приобретенные тромбоцитопатии
Данная патология встречается достаточно часто при многих заболеваниях.(см.таб.3). Обычно сочетается с тромбоцитопенией.
Терапия заключается в лечении основного заболевания.
Список литературы
1. Баркаган З.С.
Геморрагические заболевания и синдромы.- 2-е изд., перераб. и доп.М.: Медицина, 1988 год.
2. Наследственные и приобретенные тромбоцитопатии. Сборник научных трудов. - Ленинград, 1989 год.
3. Hoffbrand A.V.
Postgraduate Hematology, Third edition, 1989
4. R.Hoffman, M.D.(1995). Hematology, Basic Principles and Practice, Second
edition.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.