Клинические проявления связаны с возникновением микрососудистых гиалиновых тромбов.
Диагностика основана на клинических данных, обнаружении гиалиновых пристеночных тромбов, данных биопсии десен.
Вопрос о терапии спорен. Наибольший эффект получен при переливании плазмы или плазмаферезе. Также применяются глюкокортикоиды, антитромбоцитарные препараты, редко - спленэктомия.
Пострансфузионная тромбоцитопения
Редкое состояние, возникающее при переливании PlA1-негативным пациентам крови от PlA1-позитивного донора.( PlA1 - тромбоцитарный антиген, присутствующий на поверхности тромбоцитов у 80-90% людей). Механизм возникновения данного заболевания до конца не ясен, но предполагают, что анти-PlA1 антитела разрушают тромбоциты реципиента. Обсуждается возможность образования иммунных комплексов.
Клинические симптомы возникают через неделю после трансфузии и заключаются в кровоточивости разной степени выраженности. Излечение наступает спонтанно через 3-4 недели.В серьезных случаях может потребоваться введение внутривенного иммуноглобулина или обменные трансфузии.
Другие формы тромбоцитопений
Тромбоцитопении, связанные с уменьшением продукции тромбоцитов
В костном мозге обнаруживается снижение количества или отсутствие мегакариоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов как правило нормальная. Диагноз, в основном ,устанавливается на основании клинических данных.
Врожденные тромбоцитопении, связанные со сниженной продукцией
тромбоцитов.
ТАР-синдром (trombocitopenia, absent radii) - сочетание тромбоцитопении с аномалиями скелета в виде отсутствия лучевой кости. Этиология и механизмы заболевания неизвестны.
Могут быть тяжелые кровотечения. Часта необходимость трансфузий тромбовзвеси
Анемия Фанкони(врожденная апластическая анемия) - может начинаться с изолированной тромбоцитопении.
Аномалия Мея-Хегглина - сочетает элементы снижения продукции и повышенного разрушения тромбоцитов.
Приобретенные тромбоцитопении, связанные со снижением продукции тромбоцитов.
Многие приобретенные заболевания могут быть ассоциированны с тромбоцитопенией как результатом снижения продукции тромбоцитов. Тромбоцитопения как единственный признак заболеваний встречается редко.
Геморрагический синдром иногда резко выражен и требует переливания тромбовзвеси.
К данным заболеваниям относятся:
апластическая анемия - редко может начинаться с изолированной тромбоцитопении. Костный мозг как правило беден ядерными элементами;
опухоли - вызывают тромбоцитопению в результате замещения нормальных клеток костного мозга опухолевыми, а такжеопухолевые клетки могут выделять супрессирующие факторы гемопоэза;
метаболические нарушения также могут вызывать тромбоцитопению;
Лекартвенные препараты могут оказывать прямое супрессивное действие на костный мозг
· химиопрепараты доксорубицин, цитарабин, циклофосфан, метотрексат, этопозид, бусульфан
· другие хлорамфеникол, эстрогены,
· алкоголь
Алкоголь действует как прямой костномозговой токсин и вызывает депрессию тромбоцитообразования. При его отмене показатели возвращаются к норме через 3-4 недели. Чаще механизм действия более сложен - в дополнение к прямому токсическому действию может возникать гиперспленизм.
Гиперспленизм встречается при портальной гипертензии, лимфогранулематозе и других лимфомах, синдроме Фелти, хронической малярии и других заболеваниях, и проявляется повышенной секвестрацией тромбоцитов
Лечение сводится к лечению основного заболевания и спленэктомии (если возможно ее проведение).
Лечение
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.