Патогенетическая классификация тромбоцитопений. Нарушение продукции тромбоцитов, страница 4

Клинические проявления связаны с возникновением микрососудистых гиалиновых тромбов.

Диагностика основана на клинических данных, обнаружении гиалиновых пристеночных тромбов, данных биопсии десен.

Вопрос о терапии спорен. Наибольший эффект получен при переливании плазмы или  плазмаферезе. Также применяются глюкокортикоиды, антитромбоцитарные препараты, редко - спленэктомия.

Пострансфузионная тромбоцитопения

Редкое состояние, возникающее при переливании PlA1-негативным пациентам крови от PlA1-позитивного донора.( PlA1 - тромбоцитарный антиген, присутствующий на поверхности тромбоцитов у 80-90% людей). Механизм возникновения данного заболевания до конца не ясен, но предполагают, что анти-PlA1 антитела разрушают тромбоциты реципиента. Обсуждается возможность образования иммунных комплексов.

Клинические симптомы возникают через неделю после трансфузии и заключаются в кровоточивости разной степени выраженности. Излечение наступает спонтанно через 3-4 недели.В серьезных случаях может потребоваться введение внутривенного иммуноглобулина или обменные трансфузии.

Другие формы тромбоцитопений

Тромбоцитопении, связанные с уменьшением продукции тромбоцитов

В костном мозге обнаруживается снижение количества или отсутствие мегакариоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов как правило нормальная. Диагноз, в основном ,устанавливается на основании клинических данных.

Врожденные тромбоцитопении, связанные со сниженной продукцией

тромбоцитов.

ТАР-синдром (trombocitopenia, absent radii) - сочетание тромбоцитопении с аномалиями скелета в виде отсутствия лучевой кости. Этиология и механизмы заболевания неизвестны.

Могут быть тяжелые кровотечения. Часта необходимость трансфузий                                                тромбовзвеси               

Анемия Фанкони(врожденная апластическая анемия) - может начинаться с изолированной тромбоцитопении.

Аномалия Мея-Хегглина - сочетает элементы снижения продукции и повышенного разрушения тромбоцитов.

Приобретенные тромбоцитопении, связанные со снижением продукции тромбоцитов.

Многие приобретенные заболевания могут быть ассоциированны с тромбоцитопенией как результатом снижения продукции тромбоцитов. Тромбоцитопения как единственный признак заболеваний встречается редко.

Геморрагический синдром иногда резко выражен и требует переливания тромбовзвеси.

К данным заболеваниям относятся:

апластическая анемия - редко может начинаться с изолированной тромбоцитопении. Костный мозг как правило беден ядерными элементами;

опухоли - вызывают тромбоцитопению в результате замещения нормальных клеток костного мозга опухолевыми, а такжеопухолевые клетки могут выделять супрессирующие факторы гемопоэза;

 метаболические нарушения также могут вызывать тромбоцитопению;

Лекартвенные препараты могут оказывать прямое супрессивное действие на костный мозг

·  химиопрепараты доксорубицин, цитарабин, циклофосфан, метотрексат, этопозид, бусульфан

·  другие хлорамфеникол, эстрогены,

·  алкоголь

Алкоголь действует как прямой костномозговой токсин и вызывает депрессию тромбоцитообразования.  При его отмене показатели возвращаются к норме через 3-4 недели. Чаще механизм действия более сложен - в дополнение к прямому токсическому действию может возникать гиперспленизм.

Гиперспленизм встречается при портальной гипертензии, лимфогранулематозе и других лимфомах, синдроме Фелти, хронической малярии и других заболеваниях, и проявляется повышенной секвестрацией тромбоцитов

Лечение сводится к лечению основного заболевания и спленэктомии (если возможно ее проведение).

Лечение