Патогенетическая классификация тромбоцитопений. Нарушение продукции тромбоцитов, страница 6

За последние годы появились сообщения об использовании внутривенного иммуноглобулина у больных с неэффективной спленэктомией. Обычно применяется доза 400мг/(кг сутки) в течение 5 дней. У большинства больных отмечается быстрый эффект в виде повышения уровня тромбоцитов до нормальных значений. Однакоэтот эффект может быть кратковременным и требуются дополнительные введения препарата.

В качестве экспериментальной терапии проводятся попытки терапии рефрактерных случаев даназолом, большими дозами витамина С, колхицином, анти-D иммуноглобулином и a-интерфероном. В настоящее время говорить об эффекте этих методов преждевременно.   

Симптоматическое лечение геморрагического синдрома при тромбоцитопении включает местные и общие гемостатические средства. Рационально применение e-АКК (внутрь), эстрогенов, прогестинов и др.

Гемотрансфузии, особенно обильные (800мл и более), резко снижают агрегационные свойства тромбоцитов, нередко приводят к усугублению тромбоцитопенической пурпуры в связи с потреблением молодых пластинок в микротромбах. В связи с этим показания к гемотрансфузиям должны быть строго ограничены (тяжелая острая анемия).

Необходимо помнить, что трансфузии тромбоцитов не показаны из-за угрозы усиления тромбоцитолиза. Строго исключают из употребления все вещества и медикаменты, нарушающие агрегационные свойства тромбоцитов.

ИТП у беременных.

Беременность в большинстве случаев не обостряет течение ИТП, но тромбоцитопения может повлиять на ее течение. В 33% случаев беременность заканчивается самопроизвольным выкидышем. В случаях беременности, заканчивающейся родами, у детей часто имеется тромбоцитопения из-за действия антитромбоцитарных антител, циркулирующих в плаценте.

Лечение ИТП у беременных сходно с лечением хронической ИТП, за иключением спленэктомии, которая должна применяться только по жизненным показаниям.

Родоразрешение чаще проводится с применением кесарева сечения из-за высокого риска развития у ребенка кровоизлияния в головной мозг.

Острая ИТП

Встречается у детей, наиболее часто в возрасте 3-5 лет, обычно через 2-3 недели после перенесенной вирусной инфекции или вакцинации. Имеется сезонная зависимость с пиком проявлений в весеннее время.

Заболевание склонно к самоизлечению.

Уровень тромбоцитов обычно £ 20´109/л. Часто наблюдаются кожные геморрагии, гематомы и носовые кровотечения. Очень редко могут встречаться внутренние кровотечения. В случаях значительного кровотечения может возникать выраженная анемия с характерными симптомами.

Уровень лейкцитов обычно нормальный или несколько повышен, в некоторых случаях может наблюдаться умеренная эозинофилия. Иногда пальпируется край селезенки, но значительное ее увеличение нехарактерно, встречается при других заболеваниях. Количество мегакариоцитов в костном мозге повышено в основном за счет незрелых форм, часто расширен эозинофильный росток.

Обычно обнаруживается очень высокий уровень тромбоцит-связанных IgG и IgM, в меньшей степени повышается количество C3d. 

Лечение

Приблизительно у 80% детей заболевание спонтанно излечивается, не требуя  назначения специальной терапии.

Риск серьезных кровотечений очень низок (1%).

Иногда для достижения ремиссии необходимо около 6 месяцев; в редких случаях заболевание переходит в хроническую форму, которая имеет сравнительно доброкачественное течение и требует активных мер только в случаях упорно повторяющихся кровотечений. Спленэктомия не должна проводиться у детей младше 5-6 лет из-за высокого риска инфекционных осложнений. Длительная терапия кортикостероидами также имеет множество побочных эффектов. Поэтому терапией выбора у детей, нуждающихся в лечении является назначение внутривенного иммуноглобулина: у некоторых пациентов продолжительная ремиссия может быть достигнута после проведения одного 5ти дневного курса (400мг/кг в день). У большинства - ремиссия преходящая и требуется проведение дополнительных курсов терапии.

Тромбоцитопатии