Патогенетическая классификация тромбоцитопений. Нарушение продукции тромбоцитов, страница 2

Хроническая ИТП

Клиническая картина

Наиболее часто встречается у женщин в возрасте 20-40 лет и характеризуется индолентным течением в течении многих месяцев и лет. Не склонно к самоизлечению.

Начало обычно скрытое, без предшествующей причины. Характерным  является геморрагический синдром, проявляющийся  кожными кровоизлияниями, множественными поверхностными гематомами, носовыми кровотечениями и меноррагиями у женщин. Кожные кровоизлияния часто имеют вид экхимозов, возникают, как правило на конечностях, туловище (главным образом на передней поверхности), характерны кровоизлияния в местах инъекций. Петехиальные высыпания чаще возникают на ногах. Иногда кровоизлияния появляются на лице, губах. Конъюнктиве. Появление таких геморрагий считается грозным симптомом, свидетельствующем о возможности кровоизлияния в мозг

Могут наблюдаться кровотечения при удалении зубов, начинающиеся сразу же после вмешательства и продолжающиеся несколько часов или дней. Однако после остановки они, как правило не возобновляются, чем отличаются от рецидивирующих кровотечений при гемофилии.

Часто положительны пробы на ломкость капилляров.

Увеличение размеров печени и селезенки нехарактерно.

У некоторых больных в период обострения болезни слегка увеличиваются лимфатические узлы, особенно в области шеи. Иногда при этом отмечается субфебрильная температура.

При тяжелых и длительных кровотечениях могут возникать проявления анемического синдрома (слабость, быстрая утомляемость, сонливость, одышка при физических нагрузках, сердцебиения и др.). Выраженность данных симптомов зависит от тяжести анемии.

В целом течение заболевания, как правило, волнообразное, могут быть периоды с нормальным уровнем тромбоцитов. У некоторых пациентов заболевание компенсировано и проявляется только при воздействии провоцирующих факторов (инфекции, лекарственные средства).

Уровень лейкоцитов и эритроцитов нормальный, в случаях тяжелых кровотечений может изменяться.

Как и при острой ИТП, имеется повышение содержания IgG или IgM, однако менее выраженное, чем при первой.

Диагностика

·  клинический анализ крови: снижение числа тромбоцитов при нормальном каличестве лейкоцитов и эритроцитов ( при значительных кровотечениях может наблюдаться постгеморрагичекая анемия);

·  общий анализ мочи без отклонений от нормы;

·  биохимической исследование крови без отклонений от нормы;

·  миелограмма: расширение мегакариоцитарного ростка, тромбоциты характеризуются различиями в строении и размерах, преобладают гигантские, молодые формы;

·  трепанобиопсия: нормальное соотношение между жировой и кроветворной тканями;

·  коагулограмма: удлинение времени свертывания крови по методу Дьюка, уменьшение ретракции кровяного сгустка. Содержание факторов свертывания крови в пределах нормы;

·  высокий уровень тромбоцит-связанных IgG и IgM, в меньшей степени повышается количество C3d.

Дифференциальная диагностика

Диагноз идиопатической тромбоцитопенической пурпуры может быть предположительно поставлен на основании характерной клинической картины и лабораторных тестов.

Первый этап дифференциальной диагностики предполагает исключение у больног других причин тромбоцитопении: аплазия кроветворения, В12-дефицитная анемия, метастазы рака, гемобластозы, ДВС- синдром и др., для чего производят общие анализы крови, мочи, стернальную пункцию, трепанобиопсию, комплекс инструментальных методов исследования ( Rg-исследования, УЗИ, КТ и др.)

Так, для аплазии кроветворения характерно угнетение двух или трех ростков кроветворения, при гистологическом исследовании костного мозга - преобладание жировой ткани над кроветворной. Тромбоцитопения в сочетании с макроцитарной гиперхромной анемией наблюдается при дефиците витамина В12 или фолиевой кислоты. Тромбоцитопения при этом выраженна умеренно, как правило, кровоточивости не наблюдается. Обнаружение в костном мозге опухолевых клеток позволяет заподозрить метастатическое поражение.