Патогенетическая классификация тромбоцитопений. Нарушение продукции тромбоцитов, страница 3

Тромбоцитопения, проявляющаяся геморрагическим синдромом в сочетании с тромбозами может указывать на наличие ДВС-синдрома.

Второй этап - разделение нозологических форм в группе наследственных и иммунных тромбоцитопений. Семейный анамнез в некоторых случаях может быть подспорьем в дифференциальной диагностике. Но иногда, особенно при рецессивно наследуемых формах, больной является единственным представителем в семье, страдающим данным заболеванием.

Гетероиммунные тромбоцитопении

При гетероиммунных тромбоцитопениях антитела вырабатываются против чужеродного антигена, фиксированного на поверхности тромбоцитов, наприер, лекарственного вещества или вируса, а также имеется изменение антигенной структуры тромбоцита, напрмер, под влиянием вирусного воздействия.

Лекарственная тромбоцитопения

Широкий спектр препаратов может вызывать тромбоцитопению. Механизм действия различен: прямое супрессивное действие на костный мозг, иммунные механизмы, агрегация тромбоцитов.

Препараты, вызывающие иммунную тромбоцитопению

·  анальгетики, нестероидные пртивовоспалительные средства

аспирин, парацетамол, фенацетин, соли золота

·  антибиотики

пенициллины, сульфаниламиды, триметоприм, рифампицин

·  седативные средства, антиконвульсанты

 диазепам

·  диуретики

фуросемид, хлортиазид

·  антидиабетические средства

хлорпропамид, толбутамид

·  другие

дигитоксин, гепарин, метилдопа, окспренолол, хинин, хинидин

Лекарственное вещество, попадая в организм, связывается с белками плазмы, приобретая свойства антигена. В таком виде они связываются с антителами, вырабатывающимися В-лимфоцитами, образуя иммунные комплексы. Эти иммунные комплесы фиксируются на поверхности тромбоцита. Такие тромбоциты имеют укороченный период жизни и удаляются из кровеносного русла клетками ретикуло-эндотелиальной системы или разрушаются С3 компонентом комплемента. (рис. 17.5 стр 325, Hoffbrand, 1993) 

Клиническая картина развивается через 12 часов после приема препарата, если к нему была сенсибилизация ранее, или через несколько недель или месяцев лечения, при возникновении гиперчувствительности. Геморрагичесий синдром (обычно кожные кровоизлияния), как правило, сочетается с признаками аллергии: повышение температуры тела, кожный зуд, суставные боли и др. Количество тромбоцитов снижается до единичных в препарате. Количество мегакариоцитов чаще нормально или повышено, однако антитела могут уничтожать и мегакариоциты костного мозга. Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Излечение спонтанное - через несколько недель после отмены препарата. В тяжелых случаях может потребоваться трансфузия тромбоцитов.

Тромбоцитопении и вирусные инфекции

Тромбоцитопения со снижением продолжительности жизни кровяных пластинок может наблюдаться при инфекционном мононуклеозе, кори, эпидемическом паротите и других вирусных инфекциях. Начало обычно острое. Характерны петехиальные высыпания, синяки. Наблюдаются желудочные, почечные кровотечения.  Геморрагический синдром может различаться по тяжести; как правило самостоятельно купируется через несколько недель или месяцев после излечения основного заболевания.

Лимфопролиферативные заболевания

ИТП-подобный синдром может быть манифестацией у некоторых пациентов с лимфогранулематозом, неходжкинскими лимфомами или хроническим лимфолейкозом. Иногда тромбоцитопения является единственным симптомом заболевания. Поэтому у всех больных с изолированной тромбоцитопенией должно проводиться тщательное исключение вышеперечисленных заболеваний.

Обычно лечение основного заболевания  эффективно у таких пациентов, однако в некоторых случаях может потребоваться дополнительное назначение глюкокортикоидов.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура

Заболевание, сочетающее тромбоцитопению, микроангиопатию, гемолитическую анемию, лихорадку, неврологическую и почечную симптоматику.

Патофизиология данного заболевания недостаточно ясна. Могут играть роль предшествующие факторы (вирусные инфекции, лекарственные препараты). В 10% случаев заболевание встречается у беременных женщин.