Этапы эволюции представлений о ЗЛ. Ранние описания лимфоидных неоплазий., страница 7


Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/О-клеточная.

Общая информация.

АККЛ, Т/О-клеточная (далее по тексту АККЛ) – категория, недавно

Гистологические признаки АККЛ

·  Диффузный тип роста с вовлечением синусов

·  Рисунок лимфоузла стерт

·  Плеоморфный клеточный состав опухолевого инфильтрата

·  Клетки больших размеров с подковообразным или многолопастным ядром, содержащим множественные крупные ядрышки , широким ободком цитоплазмы

·  Размеры клеток больше, чем при других видах лимфом

·  Опухолевые клетки могут напоминать клетки Рида-Штернберга

 

Иммунофенотипические, цитогенетические и молекулярно-генетические маркеры АККЛ

·  Иммунофенотип                         CD3+, CD30+, EMA+, ALK+

CD20-, CD15·  Цитогенетика                  t(2;5)(p23;q35)

·  Молекулярная генетика                           сверхэкспрессия гена ALK

 
 


Лимфобластная лимфома/лейкоз (ЛЛЛ).

Гистологические признаки ЛБЛ

·  Нормальный рисунок лимфоузла полностью утрачен, нередко опухоль распространяется в перинодальную клетчатку.

·  В ряде случаев наблюдается ограниченный инфильтрат в паракортикальной, интерфолликулярной зонах или в области мякотных шнуров.

·  Опухолевые клетки превосходят в размерах нормальные лимфоциты, но меньше клеток при ДККЛ.

·  Ядра округлой формы имеют крупные размеры, иногда с неровными контурами, дисперсным распределением хроматина, плохо контурируемым ядрышком, скудным ободком бледной, часто вакуолизированной цитоплазмы.

·  Высокий уровень митозов.

 
 


Таблица 39

Частота встречаемости отдельных генетических аномалий при ЛЛЛ представлена в таблице 40.

Таблица 40

Частота генетических аномалий при В- и Т-ЛЛЛ

   Ген                  Т-ЛЛЛ                     В-ЛЛЛ

IgH                  20%                          90%

Igk                   редко                       40%

Igl                    редко                       20%

TCRβ               >90%                       25%

TCRγ                >90%                       40%

TCRδ                >90%                       75%

  TCRα                              ?                            40%

 
 


Гистологические варианты БХ

Lukes-Butler-Hicks, 1966

Лимфоцитарный и/или      Нодулярный     Смешанный      Диффузный    Ретикулярный

гистиоцитарный                склероз (НС)                                  фиброз

-нодулярный

-диффузный

 


Rye-классификация (Lukes et al., 1966)   

Лимфоидное                           НС             Смешанно-             Лимфоидное истощение

преобладание                                           клеточный

 (ЛПр)                                                          (СК)                                 (ЛИ)

 


Poppema-Kaiserling-Lennert, 1979

Парагранулема     ЛПр            НС                 СК                                  ЛИ

-диффузная

-нодулярная

   REAL (1994) – ВОЗ (2000)

 


ЛПр    Классическая БХ     НС                СК                                   ЛИ

с большим

количеством

лимфоцитов