Анапластическая
крупноклеточная лимфома, Т/О-клеточная.
Общая информация.
АККЛ, Т/О-клеточная
(далее по тексту АККЛ) – категория, недавно
|
|
Гистологические признаки АККЛ
·
Диффузный тип
роста с вовлечением синусов
·
Рисунок
лимфоузла стерт
·
Плеоморфный
клеточный состав опухолевого инфильтрата
·
Клетки
больших размеров с подковообразным или многолопастным ядром, содержащим
множественные крупные ядрышки , широким ободком цитоплазмы
·
Размеры
клеток больше, чем при других видах лимфом
·
Опухолевые
клетки могут напоминать клетки Рида-Штернберга
|
|
Иммунофенотипические,
цитогенетические и молекулярно-генетические маркеры АККЛ
·
Иммунофенотип CD3+, CD30+,
EMA+, ALK+
CD20-, CD15·
Цитогенетика t(2;5)(p23;q35)
·
Молекулярная генетика сверхэкспрессия
гена ALK
|
|
Лимфобластная лимфома/лейкоз (ЛЛЛ).
|
|
|
|
|
|
Гистологические признаки ЛБЛ
·
Нормальный
рисунок лимфоузла полностью утрачен, нередко опухоль распространяется в
перинодальную клетчатку.
·
В ряде
случаев наблюдается ограниченный инфильтрат в паракортикальной,
интерфолликулярной зонах или в области мякотных шнуров.
·
Опухолевые
клетки превосходят в размерах нормальные лимфоциты, но меньше клеток при
ДККЛ.
·
Ядра округлой
формы имеют крупные размеры, иногда с неровными контурами, дисперсным
распределением хроматина, плохо контурируемым ядрышком, скудным ободком
бледной, часто вакуолизированной цитоплазмы.
·
Высокий
уровень митозов.
|
|
|
|
|
Таблица
39
Частота встречаемости отдельных генетических аномалий при ЛЛЛ
представлена в таблице 40.
Таблица
40
|
|
Частота генетических аномалий при В- и Т-ЛЛЛ
Ген Т-ЛЛЛ В-ЛЛЛ
IgH
20% 90%
Igk
редко 40%
Igl
редко 20%
TCRβ
>90% 25%
TCRγ
>90% 40%
TCRδ
>90% 75%
TCRα
? 40%
|
|
Гистологические
варианты БХ
Lukes-Butler-Hicks, 1966
Лимфоцитарный
и/или Нодулярный Смешанный Диффузный Ретикулярный
гистиоцитарный
склероз (НС) фиброз
-нодулярный
-диффузный
Rye-классификация
(Lukes et al., 1966)
Лимфоидное НС
Смешанно- Лимфоидное истощение
преобладание клеточный
(ЛПр) (СК) (ЛИ)
Poppema-Kaiserling-Lennert, 1979
Парагранулема ЛПр НС СК ЛИ
-диффузная
-нодулярная
REAL (1994) – ВОЗ (2000)
ЛПр Классическая БХ НС СК ЛИ
с большим
количеством
лимфоцитов