Этапы эволюции представлений о ЗЛ. Ранние описания лимфоидных неоплазий., страница 6

Иммунофенотип и генетические нарушения при В-ХЛЛ/ ЛМЛ

·  Иммунофенотип                         CD5+,CD23+,CD20+,CD79a+

CD20±, CD22±, CD23-

·  Цитогенетика                              трисомия 12

Аномалии 13 и 14 хромосом

·  Молекулярная генетика             повреждения гена Rb,

гена тяжелой цепи Ig

 

Гистологические признаки ЛКМЗ

·  Нормальный рисунок строения лимфатического узла полностью стерт,  синусы неразличимы.

·  Диффузный тип поражения, редко нодулярный вариант.

·  Гомогенный опухолевый пролиферат, состоящий из мелких или среднего размера лимфоидных клеток.

·  Нодулярный, паратрабекулярный и интерстициальный типы

поражения костного мозга, нередко - их сочетание.

·  2 цитологических варианта: типичный (классический) и бластный (бластоидный). Бластный вариант имеет более агрессивное клиническое течение.

 
 


Маркеры

 ЛКМЗ

ФЛ

 ЛМЛ

CD5

sIg

CD19

CD20

CD10

CD23

CD43

++

++

++

+++

-

-

+

-

+++

++

++

+

±

-

++

+

++

+

-

+

+

 
Иммунофенотип ЛКМЗ, ФЛ, ЛМЛ      

Цитогенетические и молекулярно-генетические нарушения.

Генетические нарушения при ЛКМЗ

·  t(11;14)(q13;q32)

·  точечные повреждения локуса 11q13

·  нарушение функции гена bcl1

·  сверхэкспрессия циклина D1.

 

         Гистологические признаки MALT-лимфом

·  Опухоль инфильтрирует пространство вокруг реактивных фолликулов и диффузно распространяется в окружающую ткань слизистой оболочки.

·  Клеточный состав неоднороден: большинство опухолевых клеток имеет сходство с центроцитами фолликулярных центров (центроцитоподобные клетки), с малыми лимфоцитами или с  моноцитоидными В-клетками.

·  Клетки варьируют в размерах (от малого до среднего), имеют ядро неправильной формы, небольшой ободок  бледной  цитоплазмы.  

·  Встречаются менее многочисленные, но характерные для MALT-лимфомы желудка трансформированные бласты (В-клетки MALT, находящиеся в стадии бласттрансформации в результате антигенной стимуляции).

·  Характерны лимфоэпителиальные повреждения (развиваются в результате проникновения  групп опухолевых клеток в эпителиальный слой слизистой оболочки)

 
 


Таблица 31.

Иммунофенотипические, цитогенетические, молекулярно-генетические маркеры MALT-лимфом

·  Иммунофенотип           CD19+, CD 20+, CD 21+, CD 35+, CD 79a+, sIgM+

·  Цитогенетика                t(8;14)(q24;q32), t(11;18)(q21;q21), t(1;14)(p22;q32)

Трисомия по хромосомам 7, 12 и 18

·  Молекулярная              RER-фенотип,мутации генов p53 и c-myc,

генетика                         bcl-10, делеция гена p16

 

       Гистологические признаки ЛБ

·  Диффузный тип роста (редко фолликулярный)

·  Стирание нормального рисунка лимфоузла

·  Мономорфный опухолевый инфильтрат из клеток средних размеров

·  Опухолевые клетки имеют круглое ядро с гранулярным распределением хроматина, 2-5 базофильными ядрышками

·  Цитоплазма базофильная вакуолизированная

·  Картина «звездного неба» при малом увеличении

·  Обладает высокой пролиферативной активностью и большой частотой спонтанной клеточной гибели

 

Иммунофенотипические, цитогенетические и молекулярно-генетические маркеры ЛБ

·  Иммунофенотип                       CD19+, CD20+, CD22+, CD79а+,                                                                       CD10 +, CD21+ (рецептор ВЭБ, особенно при эндемичной ЛБ),

CD5-, CD23-, CD44IgM>D>G>A

Ki-67 80-100%

·  Цитогенетика                              t(8;14), t(2;8) и  t(8;22).

·  Молекулярная генетика             реаранжировка генов Ig, транслокация и сверхэкспрессия c-myc, инактивация p53, геном ВЭБ (EBER, EBNA)