Мегакариоцитопоэз, методы оценки тромбоцитарного звена гемостаза: Учебно-методическое пособие

Министерство здравоохранения Республики Беларусь

Гомельский государственный медицинский институт

Кафедра лабораторной диагностики и иммунологии

Утверждено на заседании кафедры

Протокол №…. от…. 2000 года

Заведующий кафедрой, к.м.н.

______________ И.В.Тарасюк

Мегакариоцитопоэз.

Учебно-методическое пособие для студентов

Автор: ассистент Жукова Е.Г.

Гомель, 2000 год

Введение.

Около 80% всех случаев кровоточивости у больных приходится на долю нарушений первичного (тромбоцитарного) звена гемостаза. Это прежде всего наследственные тромбоцитопатии, наиболее распространенными из которых являются тромбастения Гланцмана, болезнь Бернара—Сулье, нарушения секреции тромбоцитов, обусловленные, с одной стороны, различными дефектами гранул хранения (дефицит пула хранения адениновых нуклеотидов, болезнь Германского—Пудлака, болезнь Чедиака—Хигаши, тромбоцитопатия с одновременным отсутствием лучевой кости, болезнь серых тромбоцитов и др.), с другой — нарушениями секреции, зависящими от дефектов активации этого процесса (отсутствие циклооксигеназы, тромбоксансинтетазы и другие аномалии передачи сигнала внутрь клетки).

Значительно чаще, чем наследственные, встречаются аналогичные нарушения приобретенного характера, которые развиваются при эндотоксикозе. аутоиммунных и дисгормональных нарушениях в организме, в результате побочного действия лекарственных веществ и вредного воздействия факторов окружающей среды и промышленных вредностей.

Изучение данной темы является важным разделом в подготовке врачей-лаборантов.

Цель:

§  Получить знания по основным вопросам мегакариоцитопоэза, методам оценки тромбоцитарного звена гемостаза.

Задачи:

·  знать кинетические и структурные особенности тромбоцитов;

·  знать лабораторные методы оценки количества и функциональных свойств тромбоцитов;

·  уметь определять количество тромбоцитов;

·  уметь идентифицировать клетки мегакариоцитопоэза

Практическиенавыки:

·  Подсчет количества тромбоцитов унифицированным методом.

Основные учебные вопросы:

1.  Мегакариоцитопоэз.

2.  Морфологическая и функциональная характеристика тромбоцитов.

3.  Способы определения количества тромбоцитов.

4.  Агрегатометрия.

5.  Тромбоцитопении, этиология, патогенез, клинико-лабораторные показатели крови, костного мозга.

6.  Тромбоцитопатии, классификация, этиопатогенез, клиника, лабораторные показатели крови, костного мозга, агрегатограмм.

7.  Тромбоцитоз, этиопатогенез, клинико-лабораторная диагностика, эссенциальная тромбоцитемия.

Вспомогательные материалы по теме:

ПРОГРАММА ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ ТРОМБОЦИТОПАТИЙ

Программа клинико-лабораторного обследования больных для диагностики характера тромбоцитарных нарушений включает 3 этапа обследования больного в зависимости от задачи диагностики и возможностей медицинского учреждения: I этап — скрининговый, проводится для установления факта патологии тромбоцитов как причины кровоточивости у больного, а также для выбора направления углубленного изучения гемостаза; II этап — функциональный, его цель — выявление характера тромбоцитопатического синдрома у больного, т. е. преимущественно нарушенной ступени первичного гемостаза; III этап — функционально-биохимический, его цель — выяснение генеза тромбоцитопатического синдрома.

Скрининговый этап обследования больного начинается с оценки клинических данных, позволяющих высказать предположение о наличии у больного, с одной стороны, тромбоцитопатии или болезни Виллебранда, с другой — коагулопатии, а также о генезе заболевания — наследственный или приобретенный.

Для больного с тромбоцитопатией характерен системный капиллярный тип кровоточивости: носовые, десневые, кожные, почечные, маточные кровотечения, кровотечения сразу после экстракции зуба, отсутствие гемартрозов и гематом, характерных для кровоточивости при коагулопатиях.

В пользу наследственного генеза заболевания свидетельствует наличие кровоточивости у родственников, начало заболевания в детстве и юности, множественные его обострения, в том числе тяжелые, требующие обращения в "скорую помощь", госпитализации и трансфузионной терапии, иногда хирургического вмешательства для остановки кровотечения. Наоборот, на приобретенный характер патологии указывает не очень большой срок заболевания, явное совпадение его развития чаще всего с одной из следующих причин: с длительным, массивным, а иногда с единичным приемом лекарств — аспирина, сосудорасширяющих и антипсихотических средств, антиде-прессантов, антибиотиков; наличием общих заболеваний (заболевания крови, соединительной ткани, хронические очаги инфекции, болезни почек, печени, тяжелые эндокринные нарушения); наконец, с воздействием факторов, которые можно отнести к промышленным вредностям: ионизирующее облучение, СВЧ, бензол и его производные, свинец, пестициды и др.