Лабораторные исследования скринингового этапа обследования начинаются с проведения 2 самых простых тестов, которые могут быть выполнены в любой самой маленькой лаборатории: длительность кровотечения и время свертывания крови по Ли и Уайту. Системный капиллярный тип кровоточивости и увеличение длительности кровотечения наводит на мысль, что у больного имеется патология тромбоцитарного, а не коагуляционного звена гемостаза. Обязательным, конечно, является подсчет числа тромбоцитов в крови для исключения тромбоцитопении как причины кровоточивости у больного или тромбоцитопатии, при которой наряду с качественной неполноценностью тромбоцитов имеется и количественный их дефект (синдром Бернара—Сулье, синдром Вискотта—Олдрича, синдром отсутствия лучевой кости). При этом обращают также внимание на размеры тромбоцитов, так как для ряда тромбоцитопатии характерно наличие макроформ (синдром Бернара—Сулье, синдром отсутствия лучевой кости) и микроформ (синдром Вискотта—Олдрича).
На скрининговом этапе обследования делается также ориентировочная коагулограмма для окончательного исключения коагулопатии у больного или афибриногенемии как причины нарушения образования тромбоцитарной пробки, а также для получения коагулологических критериев диагностики болезни Виллебранда — удлинение активированного парциального тромбопластинового времени и снижение коагуляционной активности фактора VIII.
Таким образом, после проведения скринингового этапа обследования, врач не только знает, что у больного кровоточивость связана с нарушеним первичного гемостаза, но и имеет рабочую гипотезу в отношении того, страдает ли больной истинной тромбоцитопатией или это болезнь Вилленбранда или афибриногенемия.
При проведении функционального этапа обследования безгранично господствует фотометрический метод Борна. Он разработан и применяется для изучения агрегации тромбоцитов под влиянием различных агрегирующих агентов. Но с помощью агрегометра, изменяя способ стабилизации крови, выбирая соответствующий индуктор и его концентрацию, можно оценивать не только процесс агрегации, но и 2 другие ступени тромбоцитарного гемостаза — адгезию и секрецию с необратимой агрегацией тромбоцитов. Помимо этого, можно дифференцировать тромбоцитопатии и зависимости от механизма и происхождения наблюдаемого синдрома, отличить истинно тромбоцитарный дефект от дефекта плазменного кофактора или наличия в плазме ингибитора функции тромбоцитов. С учетом этого клинико-диагностическая лаборатория гематологического стационара обязана иметь прибор для автоматической регистрации процесса агрегации тромбоцитов (агрегометр).
Целью функционального этапа обследования является оценка процесса адгезии тромбоцитов, а также выяснение генеза ее нарушения, т.е. диагностика тромбоцитопатии. в основе которых лежит нарушение процесса адгезии кровяных пластинок.
Основным молскулярно-клеточным механизмом процесса адгезии является взаимодействие тромбоцитов при помощи мембранного рецептора гликопротеида (ГП) Ib/IX с коллагеновыми фибриллами субэндотелия через фактор Виллебранда плазмы. Существенно, что этот процесс в отличие от агрегации кровяных пластинок может происходить и при отсутствии в среде ионов кальция. Следовательно, патологии, которые мы определяем, изучая адгезию тромбоцитов, — это болезнь Виллебранда (недостаточность фактора Виллебранда плазмы) и болезнь Бернара—Сулье (недостаточность рецептора тромбоцитов для фактора Виллебранда — ГП Ib/IX). Следует помнить также о возможности развития аналогичных синдромов приобретенного характера, когда фактор Виллебранда или ГП Ib/IX могут быть блокированы антителами.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.