Патология белкового обмена: Учебно-методическая разработка

(для внутрикафедрального пользования)

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ

ГОМЕЛЬСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ

Кафедра     _ патологии

 _курс патофизиологии

Утверждено на заседании кафедры протокол N____ от"____"_____2000 г

И.о.зав.кафедрой патологии, доц.

_____________А.М.Переплетчиков

ТЕМА: ПАТОЛОГИЯ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА

Учебно-методическая разработка для студентов

Автор: Т.С.Угольник

Гомель, 2000 г.

.

- 2 1.  2АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ: 0 Значение белкового обмена для организма определяется прежде всего тем,  что основу всех его  тканевых  элементов составляют именно белки,  непрерывно подвергающиеся обновлению за счет процессов ассимиляции и диссимиляции своих основных частей-  аминокислот и их комплексов 2. 0 Поскольку белки находятся в состоянии непрерывного обновления,  в клетках постоянно осуществляется генетически запрограммированный синтез белковых соединений.  Любое воздействие, нарушающее этот процесс, может существенно повлиять на жизненные основы организма.

Изучение механизмов (собственно патологических и  приспособительных) нарушений основного обмена при том или ином заболевании (например голодании, сопровождающем многие заболевания, особенно пищеварительной системы) является очень важным.

 22. 0  2ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ: 0 изучить этиологию и патогенез нарушений белкового обмена.

 23 0.  2ЗАДАЧИ ЗАНЯТИЯ:

1. Знать функции белков и их  роль в обмене веществ.

2. Знать типовые формы нарушений белкового обмена.

3. Знать виды,  причины и механизмы развития белковой недостаточности.

4. Знать роль азота в обмене веществ.  Объяснить понятия:"положительный" и "отрицательный" азотистый баланс.

5. Знать типы генетически запрограммированного  синтеза  белковых соединений.

6. Знать причины нарушения биосинтеза белка. Охарактеризовать нарушения белкового состава плазмы крови.

7. Знать причины нарушений конечных этапов белкового обмена.

8. Уметь раскрыть патогенетические механизмы нарушений обмена пуриновых и пиримидиновых оснований.

10. Знать причины и патофизиологические механизмы различных периодов полного голодания.

 24. Основные учебные вопросы (план)

1. Характеристика типовых форм нарушений белкового обмена.

2. Белковая недостаточность:  виды,  причины, механизмы развития.

Белковая и белково-калорийная недостаточность.

3. Характеристика азотистого баланса организма.

4. Нарушения белкового состава плазмы крови: гипер-, гипо,- диспротеинемии. Конформационные  изменения белков.  Нарушения транспортной функции белков плазмы крови.

5. Нарушение конечных этапов белкового обмена,  синтеза мочевины.

Гиперазотемия: виды, причины, механизмы развития.

6. Нарушение обмена пуриновых и пиримидиновых оснований (подагра, оротовая ацидурия).

7. Голодание,  виды,  причины. Патофизиологическая характеристика различных периодов полного голодания.  Исходы голодания. Понятие о лечебном голодании.

8. Наследственные  нарушения обмена аминокислот.

- 3 9. Первичные и вторичные гиповитаминозы:  причины, механизмы развития, основные проявления. Понятие об антивитаминах.

10. Гипервитаминозы: причины, механизмы развития, основные проявления.

 25. Вспомогательные материалы по теме:

 2ОБМЕН ВЕЩЕСТВ 0-совокупность  химических превращений,  которым подвергаются в организме соединения, поступающие извне.

Деление сложного и многообразного обмена веществ на отдельные виды затрудняет комплексный подход к его оценке в условиях нормы и патологии человека.  Такое  разделение  обмена  веществ  на различные типы

(белковый,  жировой,  углеводный и т.д.) искусственно, т.к. приводит к разделению на части единого и неделимого целого,  и, кроме того, нарушает понимание патогенетических процессов обмена веществ при  функциональных и морфологических повреждениях органов и тканей человека (например, сахарный диабет,  атеросклероз, длительное белковое голодание).

С другой стороны,  патология обмена веществ может выступать как осложняющий фактор в развитии основного  заболевания.  Необходимо  знать  и помнить, что регуляция метаболизма осуществляется одновременно на разных уровнях.

 2ОСОБЕННОСТИ БЕЛКОВОГО ОБМЕНА

1. Белковый  обмен  организма  жестко зависит от условий питания, так как в организме нет запасов белка (они не могут эффективно депонироваться). Для обеспечения устойчивости роста организм должен постоянно снабжаться белками.

2. Источником  синтеза  белков  служат аминокислоты экзогенного и эндогенного происхождения. Определенные аминокислоты ( незаменимые) не могут образовываться в результате эндогенных трансформаций, но они необходимы для синтеза.

3. Источником энергии служат углеводы,  жиры, а при их недостатке белки. В случае недостаточного поступления с пищей углеводов  и  жиров для обеспечения  энергетических нужд,  аминокислоты вместо включения в белки, будут расщепляться до субстратов.

Необходимо помнить, что обеспечение организма белками из нескольких источников может приводить к полиэтиологичности нарушений белкового обмена.

В нормальных условиях в процессе переваривания белки  распадаются на олигопептиды и 7 a 0- аминокислоты. Оптимальную рН для расщепления пептидов пепсином обеспечивает  соляная  кислота  желудка.  Протеинкиназы расщепляют  специфические пептидные связи.  В щелочной среде кишечника трипсин, хемотрипсин и карбоксипептидаза поджедудочной железы гидролизуют  протеазы  и пептоны до пептидов и аминокислот.  Другие пептидазы кишечного сока обеспечивают переваривание аминокислот. Некоторые белки в  минимальных  количествах  могут  абсорбироваться в неизменном виде:

продукты гидролиза, некоторые аминокислоты и пептиды. Аминокислоты попадают в печень по системе воротной вены,  затем распределяются в других тканях и участвуют в востановлении функциональных белков организма

- 4 (альбумины, гемоглобин,  гормоны и др.). Излишки аминокислот дезаминируются,  азотосодержащая часть превращается в печени в мочевину и эксретируется почками.  Углерод аминокислот, как жиров и углеводов, окисляется.  Часть аминокислот относится к гликогенным, другая- к кетогенным.

Известно, что биологическую ценность белков определяет  эффективность  их утилизации.  Белки с высокой биологической ценностью (например,  незаменимые аминокислоты) отличаются количественными характеристиками и распределением, благоприятными для ресинтеза тканей организма и небольших затрат энергии.  При белковой недостаточности  белки  мышц могут разрушаться,  становясь  источниками для образования ферментов и обеспечения потребностей тканей мозга.

На белки приходится около 20%  от массы тела взрослого  человека.

Составляющие их  аминокислоты  относятся к незаменимым питательным веществам, участвующим в образовании протоплазмы клеток.  Вид,  число  и строение аминокислот определяют характеристики белковой молекулы.  Все аминокислоты делятся на незаменимые,  заменимые и условно-незаменимые.

Десять аминокислот  2(треонин,  валин, лейцин, изолейцин, лизин, трипто 2фан, фенилаланин, метионин, гистидин и аргинин)  0считаются незаменимыми для детей первого года жизни. Кроме того, цистин и таурин незаменимыми для детей  с низкой массой тела при рождении.  Для здорового взрослого человека незаменимыми являются  восемь  аминокислот:   2треонин,  валин,