Развивается жировая инфильтрация печени и гепатомегалия, происходит снижение содержания ЛПОНП. По мере прогрессирования заболевания развивается кардиомегалия.
Для данного заболевания характерным симптомом является дерматит.
После десквамации эпителия остаются очаги депигментации. Волосы тонкие, редкие, депигментированы- рыжие или серые (другое название этого заболевания "красные дети").
При квашиоркоре развивается вторичная иммунологическая недостаточность: присоединяются инфекционные и паразитарные заболевания.
Клинически заболевание проявляется анорексией, длительной диареей, рвотой, снижением сопротивляемости к инфекционным агентам, отмечаются нарушения функции ЦНС (в тяжелых случаях развиваются ступор, кома). Среди лабораторных показателей наиболее характерно снижение сывороточного альбумина. Уровень глюкозы в крови понижен, однако, глюкозотолерантный тест имеет диабетический тип. Наблюдается аминоацидурия,
- 13 снижение магния и калия, развивается анемия, абсолютная лимфопения. На ранних стадиях истощения появлется кетонурия, которая позднее исчезает.
Лечение включает экстренные мероприятия по коррекции острых состояний (тяжелая диарея, почечная недостаточность, шок). Введение белка производят постепенно, после начала коррекции остальных ингредиентов.
Лечение присоединившихся инфекций проводят одновременно с диетотерапией. Необходимо помнить, что после начала лечения у ребенка масса тела может уменьшаться еще в течении нескольких недель ( в результате исчезновения явных и скрытых отеков ).
Выраженные нарушения роста и развития могут продолжаться в течении длительного времени (выраженность остаточных явлений у ребенка больше, если недостаточность питания развилась в более раннем возрасте). Влияние на развитие нервной ткани особенно неблагоприятно в интервале от 6 месяцев до 3 лет (в этот период в ЦНС осуществляются процессы глиогенеза, миелинизации, роста нервных клеток, а также формирования нервных связей).
26. 0 2Вопросы для контроля за усвоением темы 0:
1. Какова роль белков в организме?
2. При каких патологических состояниях нарушается всасывание аминокислот?
3. Назовите причины нарушения синтеза белка в организме.
4. Дайте характеристику генетически запрограмированным типам синтеза белковых соединений.
5. Назовите причины усиления распада белка в организме.
6. Что такое небелковый (остаточный) азот?
7. Дайте характеристику факторам, изменяющим азотистый баланс организма.
8. Какие механизмы лежат в основе развития продукционной и ретенционной гиперазотемии
9. Охарактеризовать изменения в организме при полном и абсолютном голодании.
10. К каким изменениям в организме приводит белково-калорийная недостаточность?
11.Какие изменения в организме развиваются при дефиците жирорастворимых витаминов?
12.Какие изменения в организме развиваются при дефиците водорастворимых витаминов?
13.Какова роль антивитаминов?
27. Задания для самоподготовки и УИРС:
1. Этиопатогенез, морфо-функциональные проявления парапротеинемических гемобластозов.
2. Подагра: этиология, патогенез, морфо-функциональные проявления.
3. Иммунологические нарушения в организме при дефиците С- реактивного белка. Биологическая роль протеина С.
4. Иммунохимические особенности системы специфических белков плаценты человека.
5. Роль антител к нуклииновым кислотам в патологии.
- 14 6. Роль отрицательного азотистого баланса в патологии человека.
28. Ответы на вопросы:
I. 2 Выборочные тесты:
1. При каком виде экзогенного голодани калорийность пищи ниже энергетических затрат организма?
1. неполном.
2. частичном.
3. ВОН.
2. Назовите аминокислоты, которые относятся к незаменимым в детском возрасте, а во взрослом- нет:
1. триптофан, метионин.
2. фенилаланин, валин.
3. лейцин, изолейцин.
4. аргинин, гистидин.
5. аргинин, лейцин.
6. гистидин, гистамин.
7. ВОН.
3. С какими процессами связан ускоренный распад белков?
1. послеоперационные состояния.
2. протеинурия.
3. гипотиреоз.
4. ВОП.
5. ВОН.
4. Какое заболевание не относится к парапротеинемическим гемобластозам?
1. болезнь Рустицкого-Каллера.
2. болезнь Франклина.
3. болезнь Аддисона- Бирмера.
4. болезнь Вальденстрема.
5. болезнь Селлигманна.
6. ВОП.
29. ЛИТЕРАТУРА.
ОСНОВНАЯ ЛИТЕРАТУРА:
1. Лекция.
2. Патологическая физиология . Под ред. А.Д.Адо.- Томск, издательство
Томского университета.- 1994 г.(С.213-216)
3. Патологическая физиология. Под ред. Зайко Н.Н.,Киев.1985г.(С.266-275).
4. Патофизиология. Курс лекций. Под ред. П.Ф.Литвицкого. - М., Медицина, 1995.(С.192-200).
Дополнительная литература:
1. Элементы патологической физиологии и биохимии. Под. ред. И.П.Ашмарина. - 1992 г.
- 15 2. Эндокринология и метаболизм. Под ред. Фелинга.- М.,Медицина,1985 г.
3. Диспротеинемии / Вапцаров И., Иомтов М., Савов С. и др.- София, Медицина и физкультура, 1978.- 336с.
4. Розенфельд Е.Л., Попов И.А. Врожденные нарушения обмена гликогена.
- М., Медицина, 1989.
5. Барашнев Ю.И., Ю.И.Вельтищев. Наследственные болезни обмена веществ у детей. - Л., Медицина, 1978.
6. Недостаточнолсть витамина А и ксерофтальмия: Доклад Совместного совещания ВОЗ/ЮСАИД. - Женева: ВОЗ, 1979.
7. Островский Ю.М. Антивитамины в экспериментальной и лечебной практике. - Мн., Беларусь, 1973.
8. Спиричев В.Б., Барашнев Ю.Б. Врожденные нарушения обмена витаминов.
- М., Медицина, 1977.
9. Тур А.Ф. Рахит. - Л., Медицина, 1966.
10.Наследственные болезни обмена веществ.Методические рекомендации кафедры патологии ГоГМИ / Под ред. Ю.И.Бандажевского. - Гомель, ГоГМИ. - 1998.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.