Патология белкового обмена: Учебно-методическая разработка, страница 3

Появление парапротеинов  в  крови наблюдается при парапротеинемических гемобластозах.  Парапротеинемические гемобластозы- опухоли системы В-лимфоцитов,  дифференцирующихся до стадии секреции моноклонального иммуноглобулина. К нозологическим формам парапротеинемических гемобластозов относят:  солитарную плазмоцитому,  множественную миелому, макроглобулинемию Вальденстрема,  болезни тяжелых цепей,  острый плазмобластный лейкоз, лимфомы с парапротеинемией.


- 7  2Пироглобулины 0- глобулины,  подвергающиеся коагуляции при нагревании до 56 50 0С. Обнаруживаются при саркоидозе, сифилисе, СКВ.

 2Криоглобулины 0- глобулины,  которые осаждаются  при  охлаждении  и вновь растворяются при нагревании до 37 50 0С. Выявляются при циррозах печени, аутоиммунных заболеваниях, идиопатической криоглобулинемии.

 2Гликозилирование белков

На практических  занятиях по патофизиологии углеводного обмена мы разбирали процессы гликозилирования белков и их роль в патогенезе многих нарушений,  связанных с поздними осложнениями  сахарного  диабета.

Гипергликемия  обусловливает неферментативное ковалентное гликозилирование не только короткоживущих белков, но и многих долгоживущих структурных  белков и ферментов,  которые принимают участие в осуществление важных физиологических функций организма  (Brownlce  et  al).  Процесс гликозилирования приводит  к  нарушению  нормального  функционирования этих белков. В таблице 1 (по Дж. Теппермен, Х.Теппермен) указаны патофизиологические проявления при гликозилировании белков.

 Л(L)[+/-]                                                 Таблица 1

----T--------------------------------T-------------------------------¬

¦   ¦      3      1Б 3елок 1  3                ¦Патофизиологические проявления ¦

+---+--------------------------------+-------------------------------+

¦1. ¦Белки мембраны эритроцитов      ¦Деформация эритроцитов 2  0        ¦

+---+--------------------------------+-------------------------------+

¦2. ¦Белки свертывающей системы крови¦Нарушение свертывания крови    ¦

+---+--------------------------------+-------------------------------+

¦3. ¦Белок клеточной мембраны эндоте-¦Нарушение проницаемости сосудов¦

¦   ¦лия                             ¦                               ¦

+---+--------------------------------+-------------------------------+

¦4. ¦Белки хрусталика и его капсул 2ы 0  ¦Нарушение зрения               ¦

+---+--------------------------------+-------------------------------+

¦5. ¦Белок базальной мембраны клубоч-¦Патология почечных клубочков   ¦

¦   ¦ков                             ¦                               ¦

+---+--------------------------------+-------------------------------+

¦6. ¦Коллаген                        ¦Нарушение рубцевания ран       ¦

+---+--------------------------------+-------------------------------+

¦7. ¦Тубулин и миелин                ¦Патология нервной системы      ¦

+---+--------------------------------+-------------------------------+

¦8. ¦Транспортеры глюкозы            ¦Инсулинорезистентность         ¦

+---+--------------------------------+-------------------------------+

¦9. ¦Апопротеины ЛПНП                ¦Нарушает связывание ЛПНП с ре- ¦

¦   ¦                                ¦цепторами                      ¦

+---+--------------------------------+-------------------------------+

¦10.¦Апопротеины ЛПВП                ¦Ускорение элиминации из крови  ¦

L---+--------------------------------+-------------------------------Таким образом, на примере гликозилирования белков наглядно продемонстрирована тесная взаимосвязь различных видов обмена,  а также роль патологии углеводного обмена в развитии нарушений белкового обмена.


- 8  2ИЗБЫТОЧНОЕ ПОТРЕБЛЕНИЕ БЕЛКОВОЙ ПИЩИ

1. Клинические проявления избытка белка в пищевом рационе практически не встречаются.

2. Избыточное  употребление белковой пищи при отсутствии адекватного количества воды может привести к белковой лихорадке.

3. Белковая интоксикация может наблюдаться у детей с заболеваниями печени.

4. При  лечении детей с маразмом высококалорийной диетой возможно развитие гипераммониемии.

 2ГОЛОДАНИЕ

В изучении  проблемы голодания большой вклад внесли В.В.Пашутин и его ученики: П.М. Альбицкий, П.П.Авроров, А.А.Лихачев.

 2Голодание 0- патологическое состояние,  характеризующееся дефицитом энергии и массы в органах и клеточных элементах. Голодание развивается при  снижении  поступления  в клетки необходимых веществ,  а также при усилении метаболических процессов.

 2ВИДЫ ГОЛОДАНИЯ

I. 2  0  2Экзогенное

1. Абсолютное- полное отсутствие пищи и воды.

2. Полное    - отсутствие пищи, но сохранение воды.

3. Неполное  - калорийность пищи ниже энергетических затрат.

4. Частичное (качественное)- калорийность пищи  соответствует энергетическим затратам организма.

II.  2Эндогенное

1. Ускоренное.

2. Стрессорное.

III. 2Лечебное 0.

В современных  условиях чаще встречается неполное и частичное голодание. Абсолютное и полное голодание в настоящее  время  встречается редко (при экстремальных обстоятельствах).  Однако,  при абсолютном  и полном  голодании  наиболее  четко  представлены механизмы нарушений и стадийность процессов, возникающих в организме при прекращении поступления в него питательных веществ.

 2Экзогенное голодание

При физиологической  адаптации  к  этому типу голодания возникает стадийность изменений обмена веществ. При этом процессе голодания происходит смена основных источников свободной энергии (таблица 2).

 Л(L)[+/-]


- 9 Таблица 2

Стадии приспособительных изменений обмена  веществ в  органах  и тканях человека при полном голодании

(по В.Ю.Шанину)

-----------T----------------------------T----------------------------¬