Врожденные пороки развития пищеварительного тракта у новорожденных, страница 8

Рис. 4. Пилоростеноз. Рентгеноконтрастное исследование желудка. Симптом «антрального клюва».

Рис. 5. Пилоростеноз. Рентгеноконтрастное исследование ЖКТ. Задержка контраста в желудке на отсроченном снимке.

      Дети с пилоростенозом, как правило, нуждаются в предоперационной подготовке, характер и длительность которой определяются данными лабораторного обследования, включающего в себя клинический анализ крови с гематокритом, коагулограмму, биохимический анализ крови (с определением общего белка, сахара, электролитов, мочевины, АЛТ, АСТ), анализ мочи, кислотно-основное состояние.

При своевременной диагностике пилоростеноза состояние детей редко бывает тяжелым, и предоперационная подготовка, проводимая в течение 12-24 часов может быть достаточно эффективной.

При поздней диагностике тяжесть состояния больных обычно обусловлена обезвоживанием, электролитными нарушениями (гиперкалемией), нарушением кислотно-основного состояния (алкалоз). В наиболее тяжелых случаях может развиться сепсис. Предоперационная подготовка должна проводиться так долго, как этого требует состояние больного. Основа предоперационной подготовки - инфузионная терапия. Объем жидкости рассчитывают по  физиологической потребности ребенка и среднесуточной потере (за время болезни) массы тела.

Пример. Ребенок М. 22 дней жизни поступил в клинику  с диагнозом - пилоростеноз. Болен 3 суток, масса при поступлении 3000 г, за  время болезни потерял в массе 300 г.  Физиологическая потребность в жидкости для ребенка 22 дней составляет 150 мл/кг в сутки. Кроме того, в сутки больной терял в массе тела в среднем около 100г. Таким образом, суточный объем жидкости для этого ребенка составит: 150 мл * 3(кг) + 300(г) / 3(сут.) ═ 550мл. Для инфузионной терапии используют в основном кристаллоидные растворы ( Sol. Glucosae 10%, Sol. NaCl 0,9 %). Весь объем жидкости вводят внутривенно, так как энтеральное питание дети с пилоростенозом практически не усваивают. Оперативное лечение возможно лишь тогда, когда достигнута нормализация всех лабораторных показателей и восстановился нормальный почасовой диурез (2-5 мл/кг час). Кроме инфузионной терапии больному назначают антибиотики, витамины, спазмолитики.

Оперативное лечение заключается в пилоромиотомии по Фреде – Рамштедту. Брюшную полость вскрывают поперечным разрезом в мезогастрии справа, в рану выводят пилорический отдел желудка и, выбрав бессосудистую зону, рассекают  в продольном направлении серозный и мышечный слой от препилорического отдела желудка до двенадцатиперстной кишки до пролабирования слизистой. Операцию заканчивают контролем герметичности желудка. Для этого в желудок вводят 10 -15 мл воздуха. Если при пилоромиотомии произошло повреждение   слизистой, следует ушить пилоромиотомическую рану двухрядным швом и сделать пилоромиотомию в другом месте.

В послеоперационном периоде продолжают инфузионную терапию. Энтеральное питание начинают через 6-10 часов после операции, на фоне спазмолитических препаратов (атропин, реглан). Объем питания с 5-10 мл на кормление постепенно увеличивают, доводя его до физиологического (обычно к 3 суткам после операции). При этом соответственно  сокращают объем инфузионной терапии. Выписку из стационара осуществляют на 7-8е сутки, после того, как ребенок начинает хорошо усваивать питание и прибавлять в весе. Летальности при этом заболевании нет.

Врожденная кишечная непроходимость

В отечественной литературе врожденную кишечную непроходимость (КН) традиционно подразделяют на высокую и низкую. В зависимости от уровня непроходимости определяются методы обследования,  сроки предоперационной подготовки, тактика лечения, способ оперативной коррекции.

Высокая кишечная непроходимость

К  высокой кишечной непроходимости относят, в основном, непроходимость двенадцатиперстной кишки, причиной которой могут быть как пороки развития самой duodenum (атрезия, мембрана), так и окружающих двенадцатиперстную кишку органов и сосудов (кольцевидная поджелудочная железа, предуоденальная воротная вена, аберрантные сосуды, сдавливающие duodenum).

Диагноз дуоденальной непроходимости практически всегда можно поставить при антенатальном обследовании уже на 18-20 неделе беременности. При УЗИ определяется "двойной пузырь" (double bubble) – патогномоничный симптом дуоденальной непроходимости. Высокая КН является абсолютно корригируемой патологией, хирургическое лечение которой само по себе не представляет особых сложностей. Однако, у 25% больных с  высокой КН имеется синдром Дауна, а если дуоденальная непроходимость сочетается с пороком сердца, то этот показатель превышает 50%. Поэтому, если при наличии у плода дуоденальной непроходимости будущие родители заинтересованы в ребенке, то прежде, чем дать совет   сохранить беременность, необходимо произвести кордоцентез и кариотипирование, особенно в тех случаях, когда дуоденальная непроходимость сочетается с пороком сердца.

При антенатальной диагностике высокой КН сразу после рождения ребенка необходимо прозондировать и опорожнить желудок, и перевести новорожденного в специализированный стационар.

     Если диагноз высокой КН не был поставлен антенатально, то после рождения ведущим симптомом данной патологии является рвота и срыгивания. В зависимости от уровня непроходимости duodenum рвота может быть с примесью желчи или без нее. Если препятствие расположено выше Фатерова соска, то рвотные массы не будут содержать желчь,  при этом будет отходить меконий, поскольку он образуется из продуктов переработки желчи, которая выделяется в данном случае в "отводящую" кишку. Если же непроходимость локализуется  ниже Фатерова соска, то рвотные массы содержат желчь, а из прямой кишки может отходить лишь прозрачная слизь. Диагноз в первом случае бывает затруднен из-за отсутствия  привычных "атрибутов" любой кишечной непроходимости (отходит стул,  нет "застойного" содержимого в желудке). Поэтому для своевременной диагностики необходимо обращать внимание не только на срыгивания и рвоту, но и на другие симптомы. В частности, дети с высокой КН, как правило, рождаются либо  недоношенными (средний срок гестации 33-34 недели), либо гипотрофичными -  масса тела  (МТ) у доношенных детей редко превышает 2500 г. При осмотре у всех детей с высокой КН обращает на себя внимание запавший живот. У некоторых пациентов периодически может быть "выполнена" эпигастральная область, однако, после срыгивания или рвоты передняя брюшная стенка вновь западает. У всех пациентов рано появляется и быстро прогрессирует желтуха, причина которой заключается в нарушении конъюгации билирубина в печени и нарастании гемоконцентрации, отмечается также быстрая потеря массы тела -  среднесуточная потеря может достигать 5-7% МТ. Таким образом, следующие симптомы у новорожденных детей должны заставить врача заподозрить врожденную дуоденальную кишечную непроходимость: синдром рвот и срыгиваний, запавший живот, прогрессирующая потеря  массы тела, пренатальная гипотрофия, недоношенность, рано появляющаяся и быстро нарастающая желтуха.