Врожденные пороки развития пищеварительного тракта у новорожденных, страница 10

Период полного восстановления функции ЖКТ составляет 16 – 18 дней, а средний койко-день – 25 суток. Выписка пациента из стационара возможна тогда, когда ребенок усваивает физиологический объем питания, и появились весовые прибавки. Выживаемость детей с высокой КН, не имеющих несовместимых с жизнью пороков развития или патологии других органов и систем, по данным нашей клиники, 100%-ная. Отдаленные результаты лечения вполне удовлетворительные.

Низкая кишечная непроходимость

К врожденной низкой кишечной непроходимости относятся все виды непроходимости тонкой и толстой кишки, за исключением дуоденальной непроходимости, аноректальных аномалий и болезни Гиршпрунга. Причинами низкой КН могут быть атрезия кишки, мембрана, кистозное удвоение кишки, лимфангиома брыжейки тонкой кишки, кишечная форма муковисцидоза. Среди этих пороков чаще всего встречается атрезия с преимущественной локализацией в подвздошной кишке. 

Диагноз низкой КН практически всегда может быть поставлен внутриутробно. Пороки, вызывающие низкую КН, относятся к абсолютно курабельным, за исключением тех случаев, когда причиной непроходимости является мекониальный илеус, как проявление кишечной формы муковисцидоза. Муковисцидоз, к сожалению, до сих пор относится к неизлечимым заболеваниям - больные, благополучно перенесшие операцию по поводу КН,  погибают в более старшем возрасте от легочных проявлений и осложнений этого заболевания. Поэтому при антенатальной диагностике низкой КН следует исключить муковисцидоз. С этой целью производят исследование крови как будущих родителей, так и плода на наличие гена муковисцидоза. Если оба родителя гетерозиготны по гену муковисцидоза, то весьма вероятно рождение больного ребенка, и в этом случае целесообразно рекомендовать прерывание беременности.  При отсутствии данных за муковисцидоз у плода с признаками низкой КН и заинтересованности родителей в рождении ребенка, беременность может и должна быть сохранена. При антенатальной диагностике низкой КН сразу после рождения ребенка необходимо прозондировать и опорожнить  желудок, и перевести новорожденного в специализированный стационар.

Заподозрить низкую кишечную непроходимость после рождения ребенка, если диагноз не был поставлен антенатально, несложно, так как с первых суток жизни появляется яркая клиника (таб. 4). Ребенок рождается со вздутым животом, из желудка отходит застойное содержимое, и отсутствует меконий, вместо него из прямой кишки отходит светлая слизь.

Основным методом диагностики низкой кишечной непроходимости является рентгенологическое исследование, которое начинают с обзорных рентгенограмм в вертикальном положении в двух проекциях. При низкой КН на обзорных рентгенограммах определяется несколько (3 и более)  горизонтальных уровней жидкости в тонкой кишке (рис. 8).

Рис. 8 Низкая кишечная непроходимость. Имеется вздутие живота, множественные чаши Клойбера. 

Чем ниже локализация непроходимости, тем больше уровней жидкости на рентгенограммах. Сходную рентгенологическую картину может иметь острая форма болезни Гиршпрунга. И поскольку при болезни Гиршпрунга на первом этапе возможно консервативное лечение,  а низкая КН требует экстренной операции, то при подозрении на низкую КН для уточнения диагноза всем детям необходимо производить ирригографию. Это правило требует неукоснительного исполнения, так как позволяет избежать диагностических ошибок. На ирригограмме при низкой КН толстая кишка резко сужена на всем протяжении -  симптом микроколон. При болезни Гиршпрунга толстая кишка расширена, иногда может быть видна зона сужения (аганглиоз) – см рис. 9.

Рис. 9 Ректосигмоидная форма болезни Гиршпрунга. Видна зона аганглиоза с супрастенотическим расширением.

Таким образом, сочетание множественных уровней в тонкой кишке на обзорных рентгенограммах с микроколон на ирригограмме подтверждает диагноз низкой КН, что позволяет поставить срочные показания к операции.

Низкая КН требует экстренного хирургического вмешательства, т. к. для данной патологии характерно (особенно при поздней диагностике) возникновение таких жизнеопасных осложнений, как некроз и даже перфорация "приводящего" сегмента. Поэтому предоперационная подготовка должна быть короткой (не более 2,5 – 3 часов). Прежде всего, следует обратить особое внимание на предотвращение охлаждения ребенка и декомпрессию желудка через назогастральный зонд (профилактика аспирации желудочного содержимого).

 Подготовка направлена в основном на стабилизацию жизненно важных функций организма и включает в себя лабораторную диагностику и инфузионную терапию. Лабораторная диагностика складывается из биохимического исследования крови, КОС, клинического анализа крови,  определения группы крови и Rh-фактора. Инфузионная терапия имеет целью восстановление объема циркулирующей крови, поскольку при низкой КН, особенно при поздней диагностике, большое количество жидкости секвестрируется в просвете "приводящей" кишки. Объем инфузии определяется из расчета 20 – 30 мл/кг (на 2 часа предоперационной подготовки). Например, ребенку с массой 3000 г необходимо перелить 30,0 мл ∙ 3 ═ 90,0 мл. Соответственно, скорость введения инфузата (при 2-часовой подготовке) должна быть 90,0/2 ═ 45,0 (мл/час). В качестве базовых используют кристаллоидные растворы. При наличии гипопротеинемии, развивающейся, как правило, при  поздней диагностике, необходимо переливание белковых препаратов (5% раствор альбумина или нативная плазма).

Характер операций на тонкой кишке у новорожденных определяется видом патологии и имеющимися осложнениями (перфорация перерастянутого атрезированного сегмента вследствие ишемии и некроза стенки, заворот приводящей кишки,  перитонит).  

При неосложненных формах непроходимости тощей или подвздошной кишки наиболее успешные результаты отмечаются при создании Т-образного разгрузочного анастомоза, позволяющего соединять сегменты кишки, имеющие большую разницу в диаметре. Во время операции  через отводящий отдел за зону анастомоза вводят две трубки: более широкую – в проксимальный сегмент (для разгрузки) и узкую – в дистальный сегмент.