Врожденные пороки развития пищеварительного тракта у новорожденных, страница 7

Непроходимость желудка

Одной из наиболее частых причин непроходимости желудка является гипертрофический пилоростеноз, этиология которого до сих пор остается неясной. Заболевание выражается в резком уплотнении и утолщении  мышечного слоя пилорического отдела, при этом постепенно развивается задержка эвакуации из желудка, вплоть до полной непроходимости.

Существует несколько гипотез, объясняющих происхождение этого заболевания, но ни одна из них не доказана достоверно. По всей видимости, гипертрофия мышечного слоя развивается постнатально, так как симптомы пилоростеноза редко отмечаются при рождении, а чаще всего появляются на 3-й неделе жизни или позднее. Пилоростеноз у мальчиков возникает гораздо чаще, чем у девочек (Д : М = 1 : 9).

Основными клиническими симптомами пилоростеноза являются возникающие на 3 – 4 неделе жизни частые срыгивания и  рвота "фонтаном" без примеси желчи, прогрессирующая потеря массы тела,  нарастающий эксикоз. Чаще всего заболевание начинается исподволь с небольших срыгиваний, постепенно нарастающих и переходящих в рвоты "фонтаном".  Реже отмечается острое начало. Рвота обычно возникает вскоре после кормления или через некоторое время, и объем рвотных масс соответствует объему съеденной пищи или больше него. Поскольку срыгивания присущи почти всем новорожденным, что связано с физиологической незрелостью пищеводно-желудочного перехода, то пилоростеноз нередко приходится дифференцировать с другими хирургическими и соматическими заболеваниями, а также с физиологическими состояниями, основными проявлениями которых являются срыгивания и рвоты (табл. 3). Это - пилороспазм, гастроэзофагеальный рефлюкс (ГЭР), висцеро-абдоминальный синдром (ВАС), адрено-генитальный синдром (АГС).

Наиболее прост дифференциальный диагноз между пилоростенозом и висцеро-абдоминальным синдромом. Последний развивается у детей, перенесших родовую спинальную травму, при этом часто отмечаются срыгивания и рвоты. Однако, при осмотре и обследовании пациента, как правило, выявляются неврологические симптомы, свидетельствующие обычно о гипертензионном или гидроцефальном синдроме.  Кроме того, в рвотных массах почти всегда присутствует желчь, чего никогда не бывает при пилоростенозе.

 Для детей с солетеряющей формой АГС очень характерна пигментация кожи мошонки, белой линии живота, околососковых ареол,  больших половых губ, а также гипертрофия клитора. В биохимическом анализе крови выявляют гипонатриемию, гиперкалиемию. У всех больных обнаруживается метаболический ацидоз, в моче повышено содержание 17-кетостероидов.

Таблица 3. Дифференциальная диагностика синдрома рвоты и срыгивания.

Симптом

Пилоростеноз

Пилороспазм

ГЭР

ВАС

Возраст к началу заболевания

Пол

3 недели

преимущ. муж.

10 – 12 дней

нет половых

любой

нет половых

первые дни

нет половых

Рвота фонтаном

+++

различий

различий

различий

Рвота с желчью

– – –

+ – –

++ –

– – –

Увеличение билирубина в крови

+++

– – –

++ –

++ –

Потеря массы тела

Эксикоз

+++

++ –

+ – –

– – –

++ –

++ –

– – –

– – –

Симптом "песочных часов"

+++

+ – –

– – –

– – –

Неврологичес-кая симптома-

тика

– – –

+ – –

+ – –

+++

Эффект от применения спазмолитиков

– – –

+++

++ –

+++

Условные обозначения выраженности симптома:

+++ значительно выражен                              + – – редко встречается

++ – умеренно выражен                                  – – – не  встречается

Диагноз пилоростеноза подтверждают данные специальных методов исследования. В современных условиях основным и при этом неинвазивным способом диагностики является УЗИ желудка, которое позволяет выявить не только сужение просвета пилорического канала, но и утолщение мышечной стенки pylorus до 0,4 см и более. Диагностическая точность метода очень высока. В большинстве случаев УЗ-исследования бывает достаточно для постановки диагноза. Если УЗИ недоступно или его данные не соответствуют клинической симптоматике (яркая клиническая картина пилоростеноза не подтверждается данными УЗИ или наоборот), то могут быть использованы другие методы диагностики: фиброгастроскопия (ФГС) или рентгенологическое исследование. При ФГС для пилоростеноза характерно резкое сужение выходного отдела желудка (непозволяющее пройти оливой аппарата в двенадцатиперстную кишку), а также уплотнение стенки пилорического отдела, белесоватый ее оттенок.

Рентгенологическое исследование следует начинать с обзорных рентгенограмм в вертикальном положении в двух проекциях. При пилоростенозе на снимке виден резко расширенный желудок с большим горизонтальным уровнем и, как правило, сниженная пневматизация кишечных петель или даже полное отсутствие пневматизации. Контрастное рентгенологическое исследование целесообразно проводить по метод Ю.Р. Левина. Для этого в желудок ребенка после отсасывания содержимого вводят 20 мл жидкой бариевой взвеси. Первый снимок делают сразу после введения контрастного вещества в положении больного на животе с приподнятым левым боком, что способствует получению наиболее четкой картины пилорического канала. Для пилоростеноза характерны симптомы "антрального клюва" или "усика" и "плечиков" или "фигурной скобки", которые обычно выявляются на первом снимке. Если не получены патогномоничные симптомы пилоростеноза, то делают отсроченные снимки. Задержка контрастного вещества в желудке более 2 часов подтверждает диагноз пилоростеноза. Смотри рисунки 3, 4, 5.

Рис. 3. Пилоростеноз. Рентгеноконтрастное исследование желудка. Симптом «песочных часов».