Врожденные пороки развития пищеварительного тракта у новорожденных, страница 12

При развитии осложнений, которые более всего характерны для мальротации с заворотом тонкой кишки и для синдрома Ледда, появляются признаки перитонита: вялость, адинамия, снижение физиологических рефлексов, вздутие и неправильная форма живота, с реакцией в виде беспокойства на пальпацию, выраженная венозная сеть на брюшной стенке. Перечисленные проявления перитонита встречаются при перитонитах любого другого происхождения, однако для перитонита при осложненной заворотом и некрозом кишки мальротации характерно появление крови в стуле и (или) рвотных массах. При несвоевременной диагностике осложнения симптомы интоксикации, обезвоживания и электролитных нарушений быстро нарастают, ибо нарушения кровообращения кишечника при мальротации более обширны и стремительны, чем при любой другой патологии.

Если пороки ротации и фиксации кишечника проявляются частичной кишечной непроходимостью, то обычно она развивается, как было сказано выше, в периоде новорожденности, с первых дней жизни. Однако в редких случаях течение КН при мальротации принимает рецидивирующий характер, когда и после периода новорожденности у детей грудного и старшего возраста продолжают возникать эпизоды "необъяснимых" рвот, сопровождающихся задержкой стула, плохой прибавкой массы тела, редко симптомами эксикоза. Эти эпизоды чередуются с длительными "благополучными" периодами.

Синдром болей в животе.  Если пороки ротации с заворотом (синдром Ледда, мальротация с заворотом средней кишки и мальротация с заворотом тонкой кишки), как правило, проявляются с первых дней жизни симптомами высокой частичной кишечной непроходимости, то клиническая картина вариантов мальротации без заворота, особенно мезоколикопариетальных грыж, может быть очень неопределенной и чаще всего укладывается в синдром болей в животе. Боли возникают без какой-либо закономерности, без связи с приемом пищи, могут сопровождаться рвотой, носящей тоже "неопределенный характер". В отличие от болевого синдрома при воспалительных заболеваниях органов брюшной полости, боли в животе при мальротации не сопровождаются повышением температуры, изменением характера стула, признаками воспаления по данным лабораторных методов исследования.

Клиническая картина перитонита при  мальротации обусловлена развитием осложнений в виде нарушений кровообращения кишечной стенки, ишемии кишечника, его некроза. Признаки перитонита обычно ярко выражены, однако отдифференцировать перитонит при пороках ротации и фиксации кишечника с заворотом от перитонита любого другого происхождения, включая воспалительные заболевания органов брюшной полости, не представляется возможным. Впрочем, в  подобной дифференциальной  диагностике нет необходимости, поскольку диагноз перитонита требует оперативного вмешательства независимо от характера патологии, послужившей причиной развития этого осложнения.

Подводя итог описанию клинических проявлений различных вариантов мальротации, следует признать, что при отсутствии осложнений трудно выделить четкие определенные признаки аномалий этой группы. При этом только своевременная диагностика пороков ротации до развития осложнений и столь же своевременное оперативное вмешательство могут предотвратить развитие нарушений кровообращения и некроза кишечника. Трудности диагностики могут быть в значительной степени преодолены, если помнить о том, что пороки ротации и фиксации кишечника следует активно искать:

1. У новорожденных и детей грудного возраста с клиникой высокой частичной кишечной непроходимости.

2. При периодических  болях в животе и "необъяснимых" рвотах, не сопровождающихся другими симптомами, в частности признаками воспалительных заболеваний органов брюшной полости. Мальротацию необходимо включать в перечень дифференцируемых заболеваний у пациентов любого возраста с повторными болями в животе и у детей с церебровисцеральным синдромом (родовая травма, асфиксия в родах, интранатальная инфекция).

Рентгенологическое обследование при мальротации

Несмотря на широкое внедрение в практику детской хирургии современных методов (УЗИ, КТ, МРТ, аортография), в диагностике пороков ротации ведущая роль по-прежнему принадлежит рентгенологическому обследованию.

Обзорная рентгенография. При высокой частичной кишечной непроходимости рентгенологическое исследование необходимо всегда начинать с обзорных рентгенограмм грудной клетки и брюшной полости в вертикальном положении больного в двух проекциях: прямой и боковой. Ошибочно производить любое контрастное исследование без обзорных рентгенограмм. Кроме того, перед обзорной рентгенографией не следует зондировать и опорожнять желудок, так же как не следует делать клизму, что может "исказить" рентгенологическую картину.

Для пороков ротации характерно наличие на обзорном снимке увеличенного желудка (большой газовый пузырь с уровнем жидкости) и  сниженное газонаполнение кишечных петель. При этом кишечные петли могут быть неравномерно распределены в брюшной полости. Иногда газ в кишечнике  полностью отсутствует. Необходимо подчеркнуть, что именно расширение только желудка (а не желудка и 12-перстной кишки, как при дуоденальной непроходимости) характерно для высокой частичной КН при мальротации.

Описанная типичная рентгенологическая картина  отмечается у преобладающего большинства новорожденных и детей грудного возраста с самыми разнообразными вариантами пороков ротации и фиксации кишечника. К сожалению,  такая картина порой не вызывает беспокойства у обследующих ребенка врачей, поскольку расценивается как проявление замедленной эвакуации из желудка функционального характера. Однако, при любых функциональных расстройствах задержка эвакуации из желудка чаще проявляется срыгиваниями или рвотой желудочным содержимым без примеси желчи, в то время как при мальротации в рвотных массах есть примесь не только желчи, но и зелени.