Неходжкинские лимфомы. Клиническое начало и стадирование, страница 5

DLCL составляют 40% всех лимфом. Начало обычно с быстрого увеличения нодальных или экстранодальных масс. Локальные стадии заболевания диагносцируются в 30% случаев. Некоторые локализации ассоциируются с крупными опухолевыми массами, особенно средостение и брюшная полость.

Периферические Т-клеточные лимфомы (PTCLs)

PTCLs содержат смесь малых и крупных атипичных клеток, трудно дифференцируемых из-за их гетерогенности и трудности отличить опухолевые клетки от реактивных. Четкие клинические синдромы, такие как гепатоспленическая Т-клеточная лимфома, ангиоиммунобластная Т-клеточная  лимфома, ангиоцентрическая и интестинальная Т-клеточная лимфома названы по гистологическому сходству с соответствующими копиями. Большая оставшаяся группа характеризуется диффузным или редко интерфолликулярной пролиферацией смеси атипичных малых, средних или крупных клеток. Интестинальная Т-клеточная лимфома характеризуется множественными тонкокишечными язвами с/без ворсинчатой атрофией примыкающей слизистой. Т-клеточно-ассоциированные антигены присутствуют в разных вариантах: клетки CD3±, CD2±, CD5±, или CD7±. Опухолевые клетки чаще CD4+, чем CD8+, но могут быть

CD4-,CD8-. В-клеточных антигенов нет. Ангиоцентрическая лимфома часто CD56+, интестинальная Т-клеточная лимфома часто CD103+. Обычно, но не всегда имеется реарранжировка TCR гена.

Эти лимфомы составляют 10-15% всех лимфом в Европе и США, более часто встречаются в других странах. Обычно заболевание диагносцируется в распространенных стадиях с вовлечением лимфоузлов, кожи, печени, селезенки или других экстранодальных областей. Часто имеются В-симптомы (лихорадка, потеря веса, ночная потливость). У больных с ангиоиммунобластной лимфомой заболевание начинается с генерализованной лимфаденопатии, лихорадки, кожного зуда и поликлональной гипергаммаглобулинемии. Ангиоцентрическаялимфома- редкое заболевание с вовлечением экстранодальных органов,таких как нос, небо и кожа. Кишечная Т-клеточная лимфома возникает у взрослых с анамнезом глютеновой энтеропатии, редко может быть первичным заболеванием. У пациентов с болями в животе часто иммется перфорация кишечника.

Анапластическая крупноклеточная лимфома (ALCL)

ALCLсостоит из крупных клеток с плеоморфными множественными ядрами, несколькими или одним постоянным ядрышком и богатой цитоплазмой. Опухолевые клетки CD30+, CD45±, EMA±, CD3± сэкспрессией различных сочетаний Т-клеточных антигенов. Цитогенетичесие исследования в малых сериях показали наличие транслокации t(2;5). 60% случаев имеют реарранжировку TCR гена.

Встречаются две основные клинические формы: системная, при которой имеется вовлечение лимфоузлов и экстранодальных областей, включая кожу, и первично кожная, способная к спонтанной регрессии. Системная форма протекает как и другие крупноклеточные лимфомы. В некоторых случаях клиническая картина не отличается от агрессивной болезни Ходжкина с большими опухолевыми массами средостения.

Острые лейкозы/лимфомы

Эти лимфомы (LL) могут иметь преимущественно лейкемическую картину с поражением костного мозга, крови и ЦНС; лимфомную картину с поражением лимфоузлов или экстранодальных органов с/без минимальным вовлечением костного мозга, или смешанную картину.

Лимфобластные лимфомы (LL)

LL состоят из лимфобластов - клеток несколько крупнее малых лимфоцитов с круглым или конволютным ядром, нежным хроматином, плохо заметным ядрышком и бедной слабо базофильной цитоплазмой. Часто встречаются митозы. Опухолевые клетки имеют Т-клеточный фенотип (CD7+, CD3+) или В-клеточный фенотип (CD19+, CD79a+, SIg+).  При Т-клеточных LLs  может встречаться реарранжировка IgH, при B-клеточных - IgH и иногда IgL. Описаны разнообразные генетические аномалии.

Лейкемические формы чаще встречаются у детей. Т-клеточные LLs - заболевание подростков и молодых людей, составляют 40% детских лимфом и менее 5% лимфом взрослых. Заболевание характеризуется быстрымувеличением медиастинальных масс. Поражение костного мозга и ЦНС связано с плохим прогнозом. В-клеточные LLs - редкие опухоли, составляющие менее 1% всех НХЛ и встречаются чаще у пожилых людей.