Неходжкинские лимфомы. Клиническое начало и стадирование, страница 2

Адаптированная Пересмотренная Европейско-Американская Классификация Лимфом

Хроничесий лейкоз/лимфома                                             Т-клеточная обогащенная В-     

Хронический лимфолейкоз (CLL)                                    В-клеточная  лимфома

В- или Т-клеточный                                                       Беркиттоподобная лимфома

Пролимфоцитарный лейкоз (PLL)                                   Периферические Т-клеточные 

В- или Т-клеточный                                                           лимфомы (PTCL)

Лимфоэпителиоидный тип  

Из малых лимфоцитов/                                                     Гепатоспленическая gd

лимфоплазмацитоидная лимфома(SL/LPL)                     Ангиоиммунобластная

Лимфома из малых лимфоцитов                                   Ангиоцентрическая

Иммуноцитома                                                                Кишечная

Крупноклеточная обогащенная иммуноцитома            Анапластическая крупноклеточная лимфома (ALCL) 

Крупногранулярная лимфоцитарная лимфома                 Т-клеточный тип

Т- и НК-клеточные типы                                                0-клеточный тип

Волосато-клеточный лейкоз                                           Острый лейкоз/лимфома из                    клеток- предшественников

Нодальные или экстранодальные лимфомы с индолентным началом                                                      Лимфобластный лейкоз/лимфома (LL)

Лимфома из клеток фолликулярных центров (FCL)        В-клеточные

Степень I/II/III                                                                Т-клеточные

Диффузная                                                                   Лимфома Беркитта (BL)

Эпидермотропная Т-клеточная лимфома (ETCL)          Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых (ATL)

Грибовидный микоз                                                   Болезнь Ходжкина 

Синдром Сезари                                                           Лимфоидное преобладание  

В-клеточная лимфома маргинальной зоны (MZL)           Диффузное или нодулярное

MALT лимфома                                                           Нодулярный склероз

Моноцитоидная В-клеточная лимфома                          Синцитиальный вариант

Лимфома селезенки с/без волосатых лимфоцитов      Смешанноклеточный  

Лимфома из клеток мантийной зоны (MCL)                  Лимфоидное истощение

Нодальные или экстранодальные лимфомы с                     Саркома Ходжкина агрессивным началом                                                       Анапластическая крупноклеточная лимфома

Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома      cхожая с болезнью Ходжкина

(DLCLs)                                                                                              

Центробластная

Первичная медиастинальная

СD 30+

Иммунобластная  

Частота каждого типа НХЛ у пациентов, лечившихся последние 7 лет в авторском центре

DLCL            34%

FCL               21%

SL/LPL          14%

PTCL/ALCL  8%

MZL              6%

MCL              4%

BL                 4%

LL                 2%

ETCL            1%

Эта частота не отличается от таковой в Европе или Северной Америке. В Японии и других Восточных странах некоторые типы , такие как PTCLs или ATL, встречаются чаще, тогда как FCL  редки.

Все эти лимфомы имеют тенденцию при рецидивах приобретать более агрессивную гистологию, связанную или с трансформацией пролиферирующих крупных или малых нерасщепленных клеток, как при SL/LPL, IC, FCL, ETCL, или с увеличением митозов и/или числа клеток в S фазе, как при DLCL или PTCLs. Эта трансформация ассоциируется с большими опухолевыми массами, ухудшением общесоматического статуса, высоким уровнем ЛДГ , дополнительными  генетическими аномалиями, такими как c-myc активация или инактивация р53, рефрактерностью заболевания и плохим исходом.