MZLs - группа опухолей, вкоторой недавно были выделены слизисто-ассоциированная лимфома (MALT), моноцитоидная В-клеточная лимфома и лимфома селезенки с/без волосатых лимфоцитов. Опухолевые клетки проявляют ткане-специфичные характеристики. Пролиферация зависит от наличия активированных, антиген-стимулированных Т-лимфоцитов. MZL характеризуется клеточной гетерогенностью, включающей наличие центроцито-подобных клеток, моноцитоидных В-клеток, малых лимфоцитов и плазматических клеток. Редко встречаются крупные клетки. Обычно имеются реактивные фолликулы с неопластическим клоном, занимающим маргинальную зону и/или интерфолликулярную область. В эпителиальных тканях клетки маргинальной зоны инфильтрируют эпителий, образуя так называемые лимфоэпителиальные повреждения. Опухолевые клетки экспрессируют SIg, часто CIg, В-клеточные-ассоциированные антигены, но не экспрессируют CD5, CD10, CD23. Реарранжировки bcl1 или bcl2 не наблюдается. При экстранодальном поражении описаны случаи трисомии 3 или t(11;18).
Описаны три основные клинические презентации: экстранодальные MZLs, или MALT- лимфомы, нодальные MZLs и MZLs селезенки. У многих пациентов с MALT- лимфомами имелся анамнез антигенной стимуляции или аутоиммунного заболевания. У большинства из них заболевание имело локальный характер. Хотя наиболее частой локализацией является желудок, описаны другие органы поражения, такие как, легкие, кожа, щитовидная железа, слюнные железы. Диссеминация опухоли в другие места (селезенку, костный мозг) при первичной диагностике составляет 30%, более характерна при рецидивах. Большинство случаев нодальных MZLs встречаются при распространенности MALT лимфомы в лимфоузлы, но могут быть случаи первичного поражения лимфоузлов. У пациентов с MZL селезенки имеется поражение селезенки, костного мозга и крови без периферической лимфаденопатии. Может присутствовать небольшой М компонент.
Эпидермотропные Т-клеточные лимфомы (ETCLs)
В эту группу входят грибовидный микоз и синдром Сезари. Опухолевые клетки преимущественно малых размеров с церебриформным ядром, небольшое количество крупных клеток инфильтрирует эпидермис и кровь. Встречаются клетки Лангерганса. Опухолевые клетки экспрессируют Т-клеточно-ассоциированные антигены, CD2, CD3, CD5 и иногда CD7. Большинство случаев CD4+, редко описываются случаи CD8+. Специфических генетических аномалий не описано.
У пациентов имеются множественные кожные бляшки или узелки или генерализованная эритродерма. Вовлечение крови может быть незначительным при грибовидном микозе, постоянно при синдроме Сезари. Лимфаденопатия и висцеральные поражения являются поздними проявлениями, наиболее часто встречаются при гистологической трансформации.
Нодальные или экстранодальные лимфомы с агрессивным течением
Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома (DLCL)
DLCLs включают различные гистологические подтипы, до конца не определенные и гетерогенные по морфологии, генетике и клиническому течению. Они состоят из крупных В клеток с везикулярным ядром, постоянным ядрышком, часто базофильной цитоплазмой и умеренно или высокой пролиферативной активностью. В большинстве случаев эти крупные клетки напоминают центробласты или иммунобласты. При других типах встречаются крупные расщепленные или многодольчатые клетки, анапластические крупные В клетки или малые нерасщепленные неБеркиттовские клетки. Некоторые DLCLs могут быть обогащены малыми реактивными Т-лимфоцитами или гистиоцитами, создавая диагностические трудности. Первичная В-клеточная лимфома средостения состоит из крупных клеток с различными характеристиками ядра, бледной цитоплазмой, ассоциированной с нежным склерозом. В большинстве случаев невозможно подразделить эти опухоли. Опухолевые клетки обычно SIg±, CIg±, В-клеточно-ассоциированные антигены+, CD45±, CD5±, CD10±. Недавно была описана аномалия длинного плеча хромосомы 3, ассоциированная с реаранжировкой LAZ3 и bcl-6.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.