7. Содержание продуктов деградации фибрина увеличивается у пациентов с ДВС, тогда как уровень продуктов расщепления фибрина увеличен при активации фибринолиза.
8. Тромбоэластограмма (ТЭГ) и звуковой анализатор коагуляции
a. Измерение вязкости крови и эластических свойств сгустка позволяет получить характерные кривые, отражающие общие процессы свертывания крови и фибринолиза.
b. Кривая ТЭГ согласуется с различными условиями, такими как тромбоцитопения, недостаток факторов и фибринолиз.
A. В общих чертах, нарушения системы гемостаза можно классифицировать как приводящие к патологическому кровотечению и образованию патологического сгустка. Лечение чаще всего включает трансфузию гемостатических препаратов (тромбоцитов, факторов свертывания) или введение фармакологических препаратов, влияющих на функцию тромбоцитов (десмопрессин, антитромбоцитарные препараты), на факторы (витамин К, коумадин, гепарин) или ингибиторы свертывания (фибринолитики, антифибринолитики, протамин).
B. Наследственные тромбоцитарные нарушения — болезнь фон Виллебранда
1. Болезнь фон Виллебранда — наиболее часто встречаемое врожденное нарушение гемостаза у людей, обусловленное недостаточностью фВФ в плазме.
2. ФВФ участвует в гемостазе, опосредуя адгезию тромбоцитов к обнаженному субэндотелию.
3. При классическом течении болезни фон Виллебранда у пациентов продлено время кровотечения, количество тромбоцитов нормальное, ЧТВ может быть различным, по данным анамнеза — легкое образование синяков и кровоточивость слизистых (носовые кровотечения), просачивание крови или кровотечение после операции.
4. Экстренное лечение этих пациентов включает трансфузию криопреципитата, богатого фВФ. Вазопрессин (DDAVP) вызывает высвобождение фВФ у некоторых пациентов, но у других может вызывать тромбоцитопению.
C. Приобретенные тромбоцитарные нарушения
1.
 |
2. Нарушение функции тромбоцитов (табл. 10-9)
D. Наследственная недостаточность факторов
1. Гемофилия А вызывается недостаточной активностью фактора VIII (лечение лиофилизированным концентратом VIII фактора), гемофилия В обусловлена недостаточностью фактора IX, а гемофилия С — недостаточностью фактора XI.
2. Гемофилии А и В — сцепленные с полом рецессивные нарушения, встречающиеся исключительно у мужчин. Гемофилия встречается у 1 из 10 000 мужчин.
3. Около 50% операций, выполняемых пациентам с гемофилией, связано с гемартрозом.
E. Приобретенная недостаточность факторов
1. Недостаточность витамина К проявляется продленным ПВ. Лечение состоит во внутривенном или внутримышечном введении витамина К (начинает корректировать коагулопатию в течение 3-5 ч).
2. Лечение коумадином (варфарин) снижает содержание витамин К-зависимых факторов (заболевания клапанов сердца, протезирование клапанов).
3. Гепаринотерапия подавляет коагуляцию, усиливая связывание антитромбина III (натуральный циркулирующий антикоагулянт) с тромбином и активными факторами свертывания IX, X, XI и XII. Сам по себе гепарин не обладает антикоагулянтной активностью.
a. Комплекс гепарин-антитромбин III имеет большее сродство к активированному фактору X (мини-доза гепарина для профилактики тромбоэмболии), чем тромбин (стандартная доза для лечения тромбоэмболии).
b. Вызванная гепарином тромбоцитопения не является дозо-зависимой и может быть связана с венозной и артериальной окклюзией.
F. Приобретенная недостаточность тромбоцитов и факторов свертывания
1. Массивные трансфузии
a. При увеличении объема гемотрансфузии кровь пациента начинает приобретать свойства консервированной (тромбоцитопения, нефункционирующие тромбоциты, сниженный уровень факторов V и VII, низкий уровень 2,3-дифосфоглицерата).
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.