Российский научно-исследовательский нейрохирургический институт им. проф. , г. Санкт-Петербург[MB1]
Представлено 3 наблюдения с хиазмально-селлярной локализацией опухоли, из которых 2 детей имели краниофарингиому и один — герминому. Проведен дифференциальный диагноз между краниофарингиомой и опухолью хиазмально-селлярной локализации другой природы. Описаны нейро-гистологические аспекты онтогенеза, позволяющие понять различные расположения краниофарингиом, а также морфофункциональное обоснование симптомов, характерных для краниофарингиомы.
The article presents 3 cases of chiasmal — cellar tumor localization — one case of pediatric craniopharyngioma and one case of pediatric germinoma. Authors performed differential diagnosis of craniopharyngioma and other tumors with chiasmal — cellar localization. Authors described neurohystological aspects of ontogenesis, which permits to understand different localization of craniopharyngioma and morphologic and hystological proof of craniopharyngioma characteristic features.
Краниофарингиомы обычно встречаются в детском и юношеском возрасте и составляют 3—12% всех внутричерепных опухолей [4, 6, 7, II]. По данным нашего института, за 4 года в детском отделении из 236 больных с опухолью головного мозга 31 ребенок имел краниофарингиому, что составляет 13,1% по отношению ко всем опухолям головного мозга, к супратенториальным — 18,3% и субтенториальным — 4,6%.
Краниофарингиомы являются врожденными опухолями. Они растут из эмбрионального эпителия [2]. На 4-й неделе внутриутробной жизни зародыша из эпителия крыши ротовой полости появляется выступ. Он получил название гипофизарного кармана или кармана Ратке [3, 5]. Этот выступ растет вверх по направлению к основанию головного мозга. Одновременно от межуточного мозга образуется выпячивание — это зачаток воронки.
Дистальная часть кармана Ратке дифференцируется. Передняя его стенка сильно разрастается и дает начало передней доли гипофиза — аденогипофиз, а задняя, прилежащая к воронке, остается тонкой и превращается в промежуточную часть гипофиза. Между последней и передней частью гипофиза имеется узкая гипофизарная щель, которая, как правило, зарастает и обе части гипофиза плотно соединяются между собой. На определенных стадиях развития проксимальный конец гипофизарного кармана (кармана Ратке) редуцируется и зачаток аденогипофиза отшнуровывается от эпительного пласта, давшего ему начало. Эта часть гипофиза становится эндокринной железой. Вторая, задняя часть гипофиза, которая плотно прилежит к передней, образуется в результате разрастания нейроглии на конце воронки.
Таким образом, гипофиз слагается из двух частей: одна имеет эпителиальное происхождение — аденогипофиз, а другая развивается из зачатка нервной ткани — нейрогипофиз.
Краниофарингиомы растут из остатков эпителиального тяжа [10]. Отдельные скопления эпителиальных клеток встречаются в стенке глотки, основной пазухе, сфеноидальной кости, турецком седле, т.е. по ходу заращенного краниофарингеального протока. Исходя из возможности роста опухоли из эпителиальных клеток любой локализации, краниофарингиомы могут располагаться в сфеноидальной пазухе, основной кости, гипофизарной ямке, над диафрагмой. Чаще они развиваются эндоселлярно под диафрагмой турецкого седла на месте прикрепления воронки к гипофизу или в области кармана Ратке. Другим излюбленным местом краниофарингиом является наддиафрагмальное супраселлярное расположение в области фронтальной поверхности воронки вблизи соединения ее с мозгом [3, 12]. В литературе встречаются описания краниофарингиом необычной локализации — в задней черепной ямке [9], мостомозжечковом углу [8].
Различная значимость аденогипофиза и нейрогипофиза накладывает отпечаток на клиническое проявление краниофарингиом.
Первые признаки заболевания возникают у детей или юношей, т.е. начало роста опухоли не всегда совпадает с внутриутробным периодом. Проявление бластоматозного процесса может быть и в зрелом возрасте.
При эндоселлярной локализации краниофарингиом симптоматика обусловлена, прежде всего, нарушением функции гипофиза. Как было уже сказано, аденогипофиз — это железа внутренней секреции. Одним из гормонов, который продуцируется ацидофильными (эозинофильными) элементами железы, является гормон роста. Происходит угнетение функции вышеуказанных элементов железы, что ведет к отставанию роста. Дети с краниофарингиомами значительно ниже своих сверстников. Происходит недоразвитие скелета. Конечности, кисти и стопы остаются небольших размеров, однако сохраняется пропорциональность при сопоставлении частей тела. В выраженных случаях эти нарушения ведут к карликовому росту или гипофизарному нанизму.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.