Диагностика краниофарингиом у детей. Различная значимость аденогипофиза и нейрогипофиза. 3 наблюдения с хиазмально-селлярной локализацией опухоли, страница 3

Считает себя больной с 1997 г., т. е. в течение 2 лет, когда родители заметили отставание в росте и массе тела. Обратились к педиатру, который патологии не нашел. В августе 1998 г. девочка была консультирована эндокринологом и госпитализирована в областную клиническую детскую больницу г. Кемерово, где произвели обследование, в том числе и МРТ. Обнаружили опухоль хиазмально-селлярной области.

Объективно: девочка маленького роста (115 см), пониженного питания (масса тела 16 кг). В неврологическом статусе определяется симптоматика со стороны среднего мозга в виде незначительного ограничения движений глазных яблок вверх, ослабления конвергенции и разной реакцией правого и левого зрачков на свет (справа живее). Обнаружена слабовыраженная неустойчивость в усложненной позе Ромберга. Консультация нейроофтальмолога показала однотонность соска левого зрительно нерва.

Таким образом, главным в клинической картине было отставание в росте. Прогредиентное течение и выраженная задержка роста дали основание считать, что у девочки имеется опухоль — краниофарингиома, расположенная эндоселлярно. Снижение аппетита и похудание указывают на супраселлярное направление роста с воздействием на гипоталамическую область. Выявленная начальная стадия атрофии левого зрительного нерва говорит об антеселлярном росте новообразования и сдавливании левого зрительного нерва. Диагноз перед операцией: краниофарингиома с эндосупраантеселлярным ростом. 22.02.99 произведена бифронтальная костно-пластическая трепанация черепа. После вскрытия твердой мозговой оболочки обнаружено переднее расположение хиазмы и зрительных нервов. Они смещены вверх и латерально, распластаны на объемном образовании, напряжены. Опухоль компримировала хиазму и зрительные нервы больше слева. Произведена пункция опухоли, получена жидкость объемом 2 мл. Исчезло напряжение левого зрительно нерва. Капсула рассечена по средней линии около спинки турецкого седла. Интракапсулярное поэтапное удаление опухоли. Объем удаленной опухоли приблизительно 6 см3. Гистологическое исследование выявило краниофарингиому.

В данном наблюдении обращает на себя внимание скудность неврологической симптоматики. Это связано с тем, что опухоль находилась эндоселлярно и незначительно вовлекала в патологический процесс только гипоталамическую область, Антеселлярный рост новообразования проявлял себя незначительными изменениями левого зрительного нерва. Диагноз краниофарингиомы был поставлен клинически на основании двух симптомов — задержка роста и снижение массы тела. Необходимо отметить, что МРТ-исследование выявило объемное образование хиазмильно-селлярной области и не определило эндоселлярное ее расположение (рис. 1). Отставание ребенка в росте представлено на рис. 2.

Рис. 1.   Боковая КТ головного мозга больной С., 10 лет, с краниофарингиомой: опухоль больших размеров, имеющая неровные контуры и неоднородную структуру, вдающаяся в задние отделы III желудочка, распространяется антесупрарет-роселлярно.

Больной Т., 12 лет, поступил в РНХИ им. проф. А. Л. Поленова 13.11.98 с диагнозом: опухоль III желудочка, гидроцефалия.

Жалобы на приступообразную головную боль, бьющего характера, разной интенсивности, сонливость, общую слабость, отставание в росте.

Заболевание началось в декабре 1997 г., когда в 3 ч ночи возникла головная боль после натуживания. Она стала повторяться 1 раз в неделю или 1 раз в 3 недели. В конце августа 1998 г. головная боль беспокоила уже и днем в утренние часы и сопровождалась рвотой. В сентябре 1998 г. появились сонливость, слабость. В октябре вместе с головной болью мальчик ощущал повышение температуры тела, одновременно холодели ноги. Отставание в росте родители заметили еще до первых признаков болезни. В октябре 1998 г. был госпитализирован в областную больницу, где на глазном дне выявили застой дисков зрительных нервов. На КТ установили опухоль III желудочка.