Диагностика краниофарингиом у детей. Различная значимость аденогипофиза и нейрогипофиза. 3 наблюдения с хиазмально-селлярной локализацией опухоли, страница 2

Обычно отставание в росте является первой и наиболее значимой жалобой. Затем обнаруживается половое недоразвитие, что связано с подавлением функции базофильных клеток гипофиза. Происходит задержка первичных и вторичных половых признаков. Появляется физический инфантилизм. При росте краниофарингиомы в супраселлярном направлении обнаруживаются симптомы со стороны гипоталамуса. К вышеописанным проявлениям болезни присоединяется нарушение жирового обмена, что выражается избыточным отложением жира на груди, животе или наоборот — похуданием, что встречается значительно реже. В дальнейшем супраселлярное расположение опухоли ведет к резким изменениям со стороны хиазмы и зрительных нервов.

В наблюдениях с типичным расположением хиазмы ее нарушения проявляются битемпоральным сужением поля зрения. Когда краниофарингиомы располагаются под хиазмой и сдавливают ее снизу, то обнаруживается верхневисочная квадрантная гемианопсия. Если она давит сверху, то определяется нижневисочная квадрантная гемианопсия. При расположении опухоли позади хиазмы может быть гомонимная гемианопсия в связи с давлением ее на зрительные тракты.

Как правило, снижается острота зрения. На глазном дне могут выявляться как первичная атрофия, так и застойные диски зрительных нервов. В первом случае краниофарингиома оказывает непосредственное давление на хиазму, во втором — опухоль проникает в III желудочек и приводит к окклюзионной водянке с развитием внутричерепной гипертензии. При супраселлярном росте краниофарингиомы, кроме нарушения жирового обмена, могут наблюдаться и другие симптомы со стороны гипоталамической области — полидипсия, полиурия, анорексия, сонливость или нарушение формулы сна, повышение или понижение температуры тела, изменение артериального давления. Нарушения со стороны диэнцефальной области обнаруживаются и после удаления краниофарингиом через большие сроки [I].

Важную роль в диагностике краниофарингиом играет рентгенография черепа. В связи с наличием компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ) она необоснованно забыта. Изменения турецкого седла весьма типичны для указанных новообразований, но наиболее патогномоничным симптомом является отложение извести в опухоль.

При наличии всех перечисленных симптомов установить диагноз краниофарингиомы не представляет трудности. Однако далеко не всегда клиническая картина укладывается в вышеописанные рамки и диагностика опухоли становится затруднительной.

Обследован 31 ребенок с краниофарингиомами за период с 1996 по 1999 гг., находившихся в нейрохирургическом институте им. проф. А. Л. Поленова в отделении нейрохирургии детского возраста. Среди них было 25 мальчиков, 6 девочек. Возраст больных колебался от 3 до 15 лет. Выделено 3 пациента, представляющие интерес в диагностическом аспекте. Все 3 больных подверглись тщательному неврологическому, офтальмологическому, отиатрическому исследованиям. Была произведена рентгенография черепа в 2 проекциях, КТ или МРТ.

Ни одному ребенку при направлении в институт не был поставлен диагноз краниофарингиомы. Клиническое и, главным образом, неврологическое обследование позволило правильно определить локализацию новообразования и дифференцировать краниофарингиому от опухоли другой гистологической структуры.

Трудности диагностики краниофарингиом у детей иллюстрирует некоторые наши наблюдения, которые мы приводим ниже.

Больная С., 10 лет, поступила в РНХИ им. проф. А. Л. Поленова 15.02.99 с жалобами на задержку роста, снижение аппетита и массы тела.