Объективно: отставание в росте (135 см). При неврологическом обследовании выявлены сглаженность левой носогубной складки и левосторонняя пирамидная недостаточность.
Рис. 2. Внешний вид больной С., 10 лет, с краниофарингиомой.
Выраженное отставание в росте больной с краниофарингиомой (справа) по сравнению со сверстницей (слева).
Отставание в развитии первичных половых признаков.
Нейроофтальмологическое исследование показало снижение остроты зрения на правый глаз (0,7) и начальный застой дисков зрительных нервов обоих глаз. На краниограммах турецкое седло не увеличено, контуры четкие.
Итак, на первый план в клинической картине выступает гипертензионный синдром, с которого началось заболевание. Затем присоединились симптомы со стороны гипоталамической области. На основании изложенного можно было предположить, что у больного имеется опухоль III желудочка, которая врастает в отверстие Монро, в результате чего возникает окклюзионная водянка боковых желудочков с гипертензионным синдромом. В дальнейшем новообразование воздействует на дно III желудочка. Однако низкий рост, отставание в развитии первичных половых признаков делает диагноз опухоли III желудочка неправомочным. Указанные два признака свидетельствуют о снижении функции гипофиза. Следовательно, в данном случае имеется опухоль с эндо- и супраселлярной локализацией, т. е. краниофарингиома. Супраселлярное направление роста новообразования привело к воздействию его на гипоталамическую область, которую оно прорастает, заполняет III желудочек, закрывает отверстие Монро, что, в свою очередь, вызывает гидроцефалию боковых желудочков и гипертензионный синдром.
МРТ, сделанное в институте во время обследования, выявила больших размеров срединнобазальную опухоль с четкими контурами, имеющую неоднородную структуру. Опухоль закрывала оба отверстия Монро, боковые желудочки расширены, III — не дифференцировался. Хиазмальная цистерна практически не выявляется. На основании данных МРТ можно было предположить краниофарингиому, однако эндоселлярное ее расположение не обнаружено.
На операции от 23.11.98 доступом через мозолистое тело вскрыт правый боковой желудочек. Межжелудочковое отверстие (Монро) широкое, обтурировано опухолью, которая выступает в просвет правого бокового желудочка. Новообразование с кистой, которая содержит желтоватого цвета жидкость. Солидная часть опухоли удалена куско-вавием. Гистологический диагноз: краниофарингиома.
Больной 3. поступил в РНХИ им. проф. А. Л. Поленова 17.12.98 с диагнозом: объемное образование хиазмально-селлярной области с эндосупраселлярным и штравентрикулярным ростом и окклюзионной водянкой.
Жалобы на головную боль в лобной области средней интенсивности, которая возникает во второй половине дня и сопровождается почти всегда рвотой. Отмечает слабость, утомляемость, сонливость, полидипсию, полиурию, плохой аппетит (анорексию), похудание, внезапные подъемы температуры тела, сопровождающиеся ознобом, снижение зрения и отставание в росте. В январе 1998 г. появилась головная боль в лобной области и держалась около 30 мин. В это время родители заметили, что ребенок много пьет. Головная боль стала повторяться, присоединилась рвота. Одновременно возникли слабость, утомляемость. Вскоре снизился аппетит, стал худеть, появились сонливость, повышение температуры тела, с ознобом. В школе обратили внимание на снижение зрения. Все время ребенок отставал в росте.
Объективно выявлена слабость конвергенции, снижение реакций правого зрачка на свет, левый зрачок на свет не реагирует, определяется двухсторонняя пирамидная недостаточность.
Офтальмологическое исследование обнаружило снижение зрения на правый глаз до 0,4 и слепоту на левый. Наглазном дне — частичная атрофия зрительных нервов. Определяется поражение хиазмы. Наиболее вероятно — краниофарингиома.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.