Наиболее эффективно позволяет обеспечить восполнение дефицита фактора VIII криопреципитат. Выделенный из плазмы путем глубокого охлаждения, криопреципитат содержит в малом объеме большое (4 ЕД/мл) количество фактора VIII (от 100 до 120 ЕД в одном пакете емкостью 25—30 мл), фактор Виллебранда, фактор XIII, фибро-нектин, а также примесь фибриногена Следует помнить, что фактор IX или XI, а также другие факторы свертывания в криопреципитате не содержатся, в связи с чем он не может использоваться для лечения гемофилии В или С. Неоспоримыми преимуществами по сравнению с крио-преципитатом обладает концентрат человеческого фактора VIII—криобулин. Использование препарата полностью исключает вероятность переноса вируса гепатита и СПИДа Точная дозировка и суточная потребность исчисляются в единицах, как и обычно; флаконы содержат от 250 ЕД (на 10 мл растворителя) до 1000 ЕД (на 40 мл растворителя).
Отличительной чертой фактора IX является то, что он не только хорошо сохраняется в нативной или замороженной плазме и сыворотке, но и более длительно по сравнению с фактором-VIII циркулирует в крови реципиента. Поэтому для купирования геморрагических проявлений, обусловленных дефицигом фактора IX, с успехом могут использоваться нативная, замороженная и свежезамороженная плазма. Для остановки и предупреждения больших кровотечений необходимы концентраты фактора IX, позволяющие поддерживать его содержание на гемостатическом уровне. К таким концентратам фактора IX относятся препараты, представляющие собой смесь всех синтезируемых печенью К-витаминзависимых факторов (II, VII, IX и X)—ППСБ (концентрат про тромбина, проконвертина, фактора Стюарта или X, анти-гемофильного фактора В или IX). Концентрат факторов ППСБ следует использовать при тяжелых профузных кровотечениях. Дозировка и суточная потребность в ЕД/кг массы тела определяются так же, как и для фак тора VIII. Широкое применение этого препарата лимити руется возможностью развития тромботических осложнений (и ДВС в том числе) в связи с низким уровнем в крови реципиента К-витаминзависимых антикоагулянтов — протеина С и протеина S, тромбомодулина, а также антитромбина III, из-за отсутствия указанных антикоагу лянтов в самом препарате(3. С. Баркаган,1988; М. Уил-лоуби, 1981). Во избежание тромботических осложнений препарат ППСБ желательно использовать в сочетании с криоплазмой.
Наибольшую трудность с точки зрения врача-реани-матолога представляет интенсивная терапия геморрагического синдрома при осложненных, ингибиторных, формах гемофилии. Традиционная трансфузионная терапия ингибиторных форм гемофилии, как правило, малоэффективна. Используя очень большие дозы концентратов факторов, преодолеть действие ингибиторов удается далеко не всегда. Эффективность заместительной терапии существенно возрастает при одновременном применении плазмафереза (до 0,8—1,0 ОЦП) в сочетании с введением больших доз концентрата фактора VIII до 50— 60 ЕД/кг/сут. В отдельных случаях приостановить геморрагический синдром при ингибиторной форме гемофилии удавалось при комплексном использовании больших доз концентратов фактора VIII вместе с трансфузиями свежей (не более 1—2 ч от момента взятия) тромбоци-тарной массы.
Повышение активности факторов протромбинового комплекса отмечается после введения викасола (витамин Кз). Предпочтительнее введение витамина K1 (кона-киона), который более эффективно повышает уровень II, VII, IX и Х факторов. После внутримышечной инъекции викасола 3—5 мг (допустимо пероральное применение препарата) через 6—8 часов постепенно возрастает уровень фактора VII, а спустя 12—18 часов отмечается подъем уровня факторов IX и X. Стойкое повышение уровня факторов протромбинового комплекса отмечается на протяжении 3—5-дневного курса. Применение викасола при нарушении функции печени не может в полной мере обеспечить условия ускоренного синтеза факторов протромбинового комплекса, в связи с чем возникает потребность сочетанного введения викасола и свежезамороженной плазмы (М. Уиллоуби, 1981).
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.