Лечение острых лимфобласных лейкозов. Прогностические признаки при остром лимфобластном лейкозе у детей, страница 5

В каждом конкретном случае доза вводимого препарата должна зависеть от характера и интенсивности геморрагических проявлений. Геморрагические проявления первой группы риска (кровотечение из поверхностной ранки языка или десен, замкнутые мягкотканные кровоизлияния, кровоизлияния при минимальных травмах, кровотечение после экстракции зуба) для своего купирования требуют одномоментного повышения уровня фактора VIII до 30 % или фактора IX до 20 %. В последующем поддержание активности фактора VIII на уровне 30 % должно осуществляться на протяжении 1—3 дней. Геморрагические проявления второй группы риска (гемартрозы, обширные рваные раны мягких тканей, травма головы при отсутствии неврологической симптоматики, тяжелые комбинированные травмы при отсутствии открытого кровотечения, гематурия) для своего купирования требуют одномоментного повышения уровня фактора VIII до 50—60 %, а фактора IX — до 30 %. В последующие 3— 5 дней активность указанных факторов должна поддерживаться в пределах 50 % и 30 % соответственно Геморрагические проявления третьей группы риска (внутричерепное кровоизлияние, сопровождающееся неврологической симптоматикой, внутриполостные — внут-рибрюшное и внутригрудное кровотечения, кровотечения при переломах длинных трубчатых костей и костей таза) для своего предотвращения и полной остановки требуют одномоментного повышения уровня фактора VIII до 90— 100%, а фактора IX—до 50—60%. В течение первых 10—14 дней с момента получения травмы уровень “дефицитного” фактора должен контролироваться ежедневно и поддерживаться в пределах 50 % и 30 % соответст венно.

Выполнение экстренных хирургических вмешательств больным с наследственной коагулопатией должно осуществляться только после предоперационной подготовки, включающей обязательное восполнение дефицита коагуляционных факторов. Для безопасного выполнения малых хирургических вмешательств, включая экстракцию одного зуба, уровень “дефицитного” фактора перед операцией должен быть не менее 50 % для VIII и 30 % для IX факторов. Перед выполнением обширных полостных вмешательств и в первые сутки послеоперационного периода уровень фактора VIII должен быть не менее 80 %, на протяжении первой недели послеоперационного периода не менее 50 %, второй недели — не менее 30 %.

При наследственных коагулопатиях эффективность использования свежезамороженной плазмы различна. Это связано с тем, что уровень фактора VIII, например, колеблется в пределах 50—200 % у здоровых доноров. За 1 ЕД фактора VIII, равно как и других плазменных факторов свертывания, условно принята 100 % активность исследуемого фактора в 1 мл нормальной, собранной в пул плазмы от 10—20 доноров. Поэтому один миллилитр донорской криоплазмы, условно введенной реципиенту, соответствует введению 1 ЕД “дефицитного” фактора. Доза в 1 ЕД/кг массы тела (в соответствии с докладом Комитета экспертов ВОЗ, № 504 от 1975 г.) теоретически должна повысить уровень фактора VIII у реципиента на 2 %, а фактора IX на 1 %. Практически введение 1 ЕД на 1 кг массы тела больного повышает уровень фактора VIII на 1,3+0,6 % (Ю. Н. Андреев, 1972;

А. В. Панаян, Н П. Шабалов, 1982). Приблизительное количество “дефицитного” фактора в условных единицах, необходимое для достижения терапевтического уровня, обеспечивающего адекватный гемостаз, можно рассчитать по формуле:

Количество единиц   =_вес (кг) ´ терапевтический (%)

вводимого фактора    1,3                уровень фактора

Например, ребенку, страдающему тяжелой формой гемофилии А, с уровнем фактора V1I1 в 1,2 % и массой тела 16 кг необходимо выполнить экстракцию зуба Терапевтический уровень фактора VIII, позволяющий выполнить вмешательство, составляет 50 % Количество условных единиц фактора VIII для проведения процедуры составит: (16 • 50)/1,3=615 ЕД. Это означает, что перед операцией больному нужно внутривенно струйно ввести около 600 мл криоплазмы. Используя несложные расчеты, легко заметить, что главная опасность применения антигемофильной плазмы — перегрузка сосудистого русла больного большими объемами вводимой жидкости Применение антигемофильной плазмы в концентрирован ном виде также не меняет ситуации