Ревматоидный артрит у детей. Ювенильный ревматоидный артрит. Этиология и патогенез. Клинико- анатомическая характеристика

Ревматоидный артрит у детей.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – хроническое полисистемное заболевание неизвестной этиологии с персистирующим, воспалительным синовитом, поражающим перимущественно периферические суставы и приводящим к деструкции суставного хряща , эрозированию подлежащей костной ткани с развитием деформации суставов.

ЮРА – болезнь с чрезвычайно широким диапазоном клинических проявлений. От РА (ревматоидного артрита) взрослых ЮРА отличается как по суставным , так и внесуставным проявлениям. Актуальность этой проблемы в педиатрии обусловлена полиморфизмом клинической картины, тяжелым течением, тенденцией к переходу в хроническую форму, серьезным прогнозом.

Этиология и патогенез

Этиология ЮРА , а также механизмы поддерживающие хроническое воспаление синовиальной оболочки неизвестны. Существующие гипотезы не позволяют в полной мере объяснить возникновение заболевания.

Главенствующей концепцией возникновения ЮРА является иммунологическая, согласно которой ЮРА относится к аутоагрессивным, аутоиммунным заболеваниям. Эта болезнь характеризуется напряжением гуморального и ослаблением функциональной активности клеточного иммунитета. Слабость ферментной системы лизосом клеток РЭС приводит к недостаточной деградации и утилизации антигенного материала, образованию нерастворимых, не полностью расщепленных иммунных комплексов. Они не утилизируются, а осаждаются на базальных мембранах в различных органах и приводят к развитию аутоиммунного процесса.

Предполагается участие инфекционного агента – микробов, вирусов , длительно персистирующих в организме и изменяющих антигенную структуру некоторых клеток.

Установлена генетическая предрасположенность к развитию ЮРА. В пользу этого свидетельствует частое выделение у больных ЮРА антигенов гистосовместимости по системе HLA- DR-4  , B 27.

Из провоцирующих факторов развития болезни –у половины больных имела место ОРВИ, у 15% - чрезмерная инсоляция ( пребывание на солнце более 6 часов в день) и у 7-10% -профилактические прививки.

Клиника      ЮРА

У 50% детей болезнь начинается до 5 летнего возраста. Сравнительно редко встречается у детей до 1 года и старше 13 лет. Девочки болеют в 1,5-2 раза чаще.            Клиническая картина ЮРА многообразна. Это получило отражение в классификации его клинических форм предложенной А. В. Долгополовой, А. А. Яковлевой, Л. А. Исаевой и утвержденной пленумом Всесоюзного общества ревматологов в 1980 году.

Классификация      ЮРА

ЮРА , преимущественно суставная форма- основная клинико- анатомическая форма как у взрослых , так и у детей и составляет 60- 75%. Болезнь начинается постепенно, исподволь. Обычно на фоне субфебрильной или нормальной температуры возникает неяркий суставной синдром. Возможны различные его варианты- боли без опухания суставов, опухание суставов без боли или сочетание обоих симптомов. В начальной стадии- обращает внимание частое поражение одного сустава ( моноартрит) у 30-50% детей. У подавляющего большинства  сначала поражается коленный сустав, у 1/3 – голеностопный. К сожалению возможность поражения одного сустава при ЮРА до настоящего времени недооценивается. При дальнейшем развитии болезни наблюдается воспаление и других суставов. Для этой формы ЮРА типична асимметрия  суставного синдрома. Местные явления со стороны суставов характеризуются изменением его формы за счет воспалительного отека и выпота, ограничением функции, мышечной гипотрофией. У 40% детей развиваются контрактуры, вывихи и подвывихи. Наблюдаются  дискордантные установки конечностей, затрудняющих возможность самостоятельно передвигаться. Поражение мышц при ЮРА обусловлено миозитом и вторичными изменениями в суставах. Утренняя скованность ощущается как правило в больном суставе. Общая скованность встречается реже, чем у взрослых больных. Рентгенологические изменения в суставах характеризуются остеопорозом эпифизарных областей костей, составляющих сустав, расширение суставной щели или сужение и деформацию ее.