Клинические признаки системного характера выражены относительно слабо. Значительной гепато- спленомегалии и лихорадки не наблюдается. Изменения со стороны сердечно- сосудистой системы носят функциональный характер. У ¼ больных имеются изменения со стороны почек, но они транзиторные и трудно классифицируемые ( небольшая протеинурия, лейкоцитурия, гематурия) на фоне сохраненной функции почек.
Большого внимания заслуживает частое поражение глаз- ревматоидный увеит. Он выявляется при этой форме ЮРА у каждого 5-6 больного ,т.е. в 5 раз чаще, чем при других вариантах. Подобную локализацию воспаления связывают с эмбриональным сродством тканей суставов и сосудистого тракта глаза ( обе имеют единое мезенхимное происхождение). Триаду симптомов - ( иридоциклит, катаркту и лентовидную дистрофию роговицы ) многие авторы считают патогномоничным признаком детского ревматоидного артрита. Увеит - обычно двухсторонний, может присоединяться в любой срок от начала болезни и чаще встречается у девочек младшего возраста. Исходы увеита при несвоевременном лечении – неблагоприятны ( глазная гипотония, атрофия глазного яблока, глаукома). С целью своевременной диагностики все больные с ЮРА или артритами неясной природы должны подвергаться офтальмологическому контролю с помощью щелевой лампы.
Рассмотренные выше клинико- патогенетические особенности суставной формы ЮРА определяют относительно благоприятный прогноз у подавляющего большинства детей, течение болезни относительно доброкачественное, летальных исходов не наблюдается.
Суставно- висцеральная форма ЮРА (синдром Стилла). Этот синдром встречается у 15-25% больных ЮРА. Болезнь начинается остро и проявляется высокой длительной лихорадкой, артритом, аллергической сыпью и поражением внутренних органов. У подавляющего большинства детей поражается 7-10 суставов. Характерна симметричность суставного синдрома. Признаком тяжести ЮРА является вовлечение в патологический процесс тазобедренных , височно- челюстных и суставов позвоночника.
В ранние сроки болезни появляется дистрофия, задержка роста.
Сыпь – чаще всего макуло- папулезная или уртикарная, различной локализации, но чаще встречается на конечностях, туловище. Продолжительность высыпаний индивидуальна – от нескольких часов до нескольких дней.
Выражена реакция лимфатического аппарата- в процесс вовлекаются 6-8 групп лимфатических узлов. Наиболее типично увеличение локтевых и подмышечных . У 60% имеется увеличение селезенки. Увеличивается печень, страдает ее функция- печеночные ладони, глоссит, телеангиэктазии, кожный зуд.
Со стороны сердечно- сосудистой системы – преобладает миокардит, у ¼ больных он сочетается с перикардитом. Иногда перикардит может служить в качестве первого признака болезни. Эндокардит у детей выявляется довольно редко ( у 4-10%) и проявляется формированием пороков сердца.
Поражение почек является одним из самых тяжелых проявлений суставно- висцеральной формы ЮРА. Морфологически у этих больных определяется вторичный амилоидоз почек, гломерулонефрит, интерстициальный нефрит. Амилоидоз почек и других органов свойственен только тяжелым формам ЮРА. Первые признаки амилоидоза почек могут появляться уже в ранние сроки болезни ( через 4-7 месяцев), но чаще через несколько лет. Характерным для развивающегося амилоидоза является стихание суставного синдрома с одновременным нарастанием показателей гуморальной активности (СОЭ, лейкоцитоз, нейтрофилез, анемия, диспротеинемия).Типичным для амилоидоза является «немой» осадок мочи при выраженной протеинурии.
Из других висцеральных проявлений – плеврит, пульмонит. Изменения в легких и плевре чаще развиваются параллельно основному заболеванию. Поражение глаз при этой форме ЮРА встречается редко. Отмечается значительное поражение вегетативной нервной системы.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.