У больных с легким течение васкулита с геморрагической сыпью только на коже нарушений функции почек или не наблюдалось, или они были незначительными и кратковременными. У пациентов с поражением кожи и суставов и среднетяжелым течением в половине случаев наблюдался преходящий мочевой синдром и у 8% - острый гломерулонефрит. У больных с поражением кожи, суставов и с выраженным абдоминальным синдромом преходящий мочевой синдром в виде протеинурии и микрогематурии отмечен в 75%, в 50% - диагностирован гломерулонефрит, принявший, по данным катамнеза, за 3-5 лет у половины из этих больных хроническое течение. Следовательно, поражение почек у детей чаще наблюдается при смешанной форме геморрагического васкулита с абдоминальным синдромом, несколько реже - при сочетанном поражении кожи и суставов и относительно редко - при поражении только кожи. Течение нефрита - пролонгированное, у ряда больных - с рецидивами, у большинства - хроническое.
Методом иммунофлюоресцентной микроскопии показана высокая частота отложения IgA и С-(-комплемента в сосудах кожи и почек. В разгаре заболевания при геморрагическом васкулите в крови увеличен уровень иммуноглобулинов, причем в острой фазе - чаще IgA, при развитии нефрита - IgM |7]. Поражение почек при геморрагическом васкулите в большинстве случаев прогрессирует с развитием хронической почечной недостаточности.
Лечение больного с геморрагическим васкулитом при наличии преходящего мочевого синдрома сводится к назначению базисной антиагрегантной терапии с целью улучшения микроциркуляции за счет блокады агрегации тромбоцитов. Назначают курантил (3-5 мг/кг), трентал (5-10 мг/кг), тиклопедин - 250 мг. агапурин (50-100 мг по 3 раза в день). Курс этих препаратов - не менее 3-4 нед при кожной форме, при нефрите назначают повторные курсы по 2-3 мес при сохранении протеинурии и гематурии. Как антикоагулянт используется гепарин: при нефрите - 200-250 ЕД/кг в сутки, при абдоминальном синдроме - до 500 ЕД/кг в сутки в сочетании с донорской криоплазмой (по 8-10 мл/кг в сутки до 3 инфузий в неделю), что позволяет уменьшить вероятность развития гломерулонефрита. Курс гепарина при нефрите продолжается не менее 4 нед с постепенным снижением дозы. При исходно низком уровне антитромбина 111 показано введение свежезамороженной плазмы. С целью активации фибринолиза применяют никотиновую кислоту и ее производные (ксантинола никотинат, теоникол, компламин). Эти препараты одновременно улучшают капиллярный кровоток и уменьшают агрегацию эритроцитов. Можно использовать альфа-блокаторы - сермион и пирроксан, расширяющие сосуды и являющиеся антиагрегантами. Показано назначение мембраностабилизаторов - димефосфон в дозе 50-75 мг/кг в сутки в течение 10-14 дней, витамин Е по 1-1,5 мг на протяжении одного месяца.
При тяжелой форме геморрагического фаскулита с полиорганной патологией и при развитии острой почечной недостаточности терапию начинают с плазмафереза. Проводят замену 2,5-5,0 объемов циркулирующей плазмы за 5-12 сеансов (первые 3-4 сеанса ежедневно, затем - с перерывом в 1-3 дня). Замещение удаленной плазмы больного проводят физиологическим раствором, реополиглюкином и/или свежезамороженной донорской плазмой. Параллельно используют дезагреганты и гепарин. Сеансы плазмафереза проводят синхронно с высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цнкло4)осфана. Метилпреднизолон назначается в этих случаях из расчета 15-20 мг/кг, а циклофосфан - 5-12 мг/кг ежедневно в течение 3 дней, затем 2 раза в неделю в течение 3-4 нед.
При достижении клинико-лабораторной ремиссии больной с геморрагическим васкулитом с вторичным гломерулонефритом должен находиться под постоянным диспансерным наблюдением. Подросток по достижении им 18 лет передается под наблюдение нефролога-терапевта как больной с хроническим гломерулонефритом. Программа диспансерного наблюдения включает систематическое измерение артериального давления, анализы мочи не реже ! раза в месяц, оценку функции почек по пробе Зимницкого 1 раз в 6 мес, по данным комплексного функционального обследования - 1 раз в год, ультразвуковое исследование в динамике 1 раз в год позволяет оценить темпы и симметричность роста почек. При подозрении на начинающееся сморшивание показана динамическая сцинтиграфия почек.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.