Системные васкулиты - группа заболеваний, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов - артерий и вен - различного калибра с вторичными изменениями органов и систем. Патологический процесс, характеризующийся воспалением и некрозом сосудистой стенки, приводит к ишемическим изменениям в органах и тканях, кровоснабжающимися соответствующими сосудами. Основой различия заболеваний из группы первичных васкулитов служат в большей мере морфологические признаки - калибр пораженных сосудов, некротизирующий характер васкулита, наличие грануломатозных изменений. В детском возрасте наиболее частой формой системного васкулита с поражением почек считается геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна-Геноха, и узелковый периартериит.
В основе геморрагического васкулита лежит генерализованное иммунокомплексное повреждение сосудов микроциркуляторного русла с последующим вовлечением в процесс системы гемостаза и развитием микротромбоваскулита. В настоящее время доказана иммунокомплексная природа заболевания, при котором в микрососудах развивается "асептическое воспаление" с деструкцией стенок, тромбированием и появлением пурпуры различной локализации вследствие повреждающего действия циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) и активированных компонентов системы комплемента. В период криза в крови обнаруживаются IgA-ЦИК [17].
Поражение почек отмечается у 25-50% детей в острой фазе болезни [8, 17, 24]. У части детей формируется хронический нефрит, как правило, гематурическая его форма с нарушением функции почек в детстве или без такового, но с формированием ХПН во взрослом состоянии [17]. У части детей поражение почек в виде транзиторной микрогематурии и протеинурии выявляется с первых дней заболевания, у других пациентов - на 3-6-й неделе и позже. У больных с упорным рецидивирующим течением поражение почек впервые может быть обнаружено через 1-1,5 года от начала васкулита [8|.
По нашим данным, у 50% больных с геморрагическим васкулитом в острый период заболевания был выражен мочевой синдром в виде протеинурии и/или гематурии различной степени |24]. В 37,3% случаев мочевой синдром был преходящим, носил волнообразный характер. Наблюдалось соответствие между остротой процесса и выраженностью мочевого синдрома, особенно гематурии. У 13,7% был диагностирован гломерулонефрит. Возможны трудности диагностики нефрита в начале заболевания. Современная диагностика гломерулонефрита при геморрагическом васкулите, помимо тщательного наблюдения и обследования больного, должна основываться на сопоставлении клинико-лабораторных данных и функциональных сдвигов со стороны почек.
При исследовании в динамике снижение скорости клубочковой фильтрации происходите конца 2-й недели заболевания с наибольшей степенью выраженности на 3-4-й неделе и с тенденцией к нормализации к концу 5-6-й недели. Из приведенных данных следует, что наиболее выраженные нарушения клубочковой фильтрации при измерении ее скорости по эндогенному креатинину происходят через 2-3 нед от начала заболевания. Именно в эти сроках выявляется начало нефрита. Как показали наши наблюдения, наибольшее значение для диагностики острого гломерулонефрита имеют следующие клинико-лабораторные симптомы и показатели: нарастающий, длительный и стойкий мочевой синдром, общая бледность больного, кратковременное повышение артериального давления, лабильность параметров водно-электролитного гомеостаза, нарастающее снижение скорости клубочковой фильтрации. Нарушение функции почек наблюдалось у всех больных гломерулонефритом, у половины больных с преходящим мочевым синдромом, а также у половины пациентов, при обследовании которых не было обнаружено патологических изменений в моче. Вероятно, нефрит может протекать в латентной форме без клинически выраженной симптоматики. В ряде случаев функциональные почечные пробы оказались измененными раньше, чем развернулась клиническая картина нефрита. Значительное и стойкое снижение клиренса эндогенного креатинина свидетельствовало о распространенном поражении сосудов почек при геморрагическом васкулите и чаще наблюдалось у больных с развернувшейся через 3-6 нед от начала васкулита клиникой гломерулонефрита [24]. Существует зависимость между тяжестью течения геморрагического васкулита и степенью функциональных нарушений почек и их вовлечением в патологический процесс.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.