Поликистоз почек у детей. Классификация. Классификация кистозных поражений почек. Аутосомно-доминантный вариант поликистоза почек (юношеский тип, взрослый тип), страница 4

Ренограмма ребенка с поликистозом почек представлена на рис. 3. Сцинтиграмма ребенка с поликистозом почек показана на рис. 4.

Рис. 4. Сцинтиграмма ребенка с аутосомно-доминантним типом поликистоза почек. Визуализируются множественные очаги гипофиксации гиппурана.

Экскреторная урография - метод исследования, определяющий основной и сопутствующий порок развития мочевыделительной системы.

Рентгенологические признаки поликистоза почек: 1) увеличение расстояния между верхним и нижним полюсами почек; 2) увеличение (в длину) чашечно-лоханочного комплекса; 3) деформация чашечно-лоханочной системы (расширение чашечек, удлинение и сужение шеек чашечек, изображение чашечки в виде полулуния или "клешни рака", конусообразные или паукообразные чашечки); 4) задержка эвакуации контраста.

Важно заметить, что при поликистозе почек контрастирование кист не происходит. Крайне редко встречается вариант, когда полость кисты имеет сообщение с чашечно-лоханочной системой.

Микционная цистоуретрография служит для выявления сопутствующих пороков развития мочевыводящей системы (например, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, дивертикул мочевого пузыря).

Компьютерная томография - один из наиболее информативных методов, определяющий локализацию и размер кист. Этот метод обследования рекомендуется в тех случаях, когда по результатам комплексного обследования диагноз поликистоза почек сомнителен. На томограммах четко определяются округлые образования в паренхиме обеих почек.

Уродинамическое обследование и регистрация ритма спонтанных мочеиспускании используется по показаниям для выявления сопутствующей патологии - нейрогенной дисфункции мочевого пузыря.

Уретроцистоскопия показана детям с подозрением на сопутствующую патологию уретры или мочевого пузыря.

Нами был разработан диагностический алгоритм обследования пациентов с поликистозом почек, который представлен на рис. 5.

Все методы обследования разделены на 3 группы: 1) обязательные - должны быть использованы при обследовании каждого пациента; 2) рекомендуемые - имеют ценность при обследовании большинства больных, использование их при первоначальной оценке пациента желательно; 3) факультативные - имеют доказательную ценность при обследовании отдельных больных.

Рис. 5. Диагностический алгоритм при обследовании пациентов с поликистозом почек.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Диагностика поликистоза почек не представляет сложности при проведении полного комплекса обследования. Важно помнить, что патология передается по наследству, поражаются обе почки. Заболевание необходимо дифференцировать с мультикистозом, опухолью почки, туберкулезом.

При мультикистозе, как правило, поражается одна почка; на ультрасонограмме контралатеральная почка имеет нормальную структуру; функция пораженной почки отсутствует.

При опухоли почки процесс односторонний, при ультрасонографии не определяются множественные эхонегативные образования. Точно поставить диагноз позволяет компьютерная томография, ангиография или биопсия.

При туберкулезе почек необходимо обнаружение в моче или при гистологическом исследовании почки микобактерий туберкулеза.

СОПУТСТВУЮЩАЯ ПАТОЛОГИЯ По литературным источникам, поликистоз почек сочетается в 15% случаев с пузырно-мочеточниковым рефлюксом, в 33% - с кистами печени, несколько реже с кистами легких, поджелудочной железы; в 12% - с заболеваниями сердечно-сосудистой системы - пролапс митрального клапана, в 50,8% - с заболеваниями желудочно-кишечного тракта [13]. По данным исследований, проведенных в СПбПМА, поликистоз почек сочетается в 45,8% случаев с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря, в 20,8% - с нефроптозом, в 16,6% - с неполным удвоением почки.

МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ Консервативное. Лечение ребенок получает только при обострении пиелонефрита. Проводится комплексная терапия курсом антибиотика, уроантисептика, витаминов B1 и B6 в течение 2 нед.

В декомпенсированной стадии почечной недостаточности пациентам проводят гемодиализ и готовят к трансплантации почек.