Поликистоз почек у детей. Классификация. Классификация кистозных поражений почек. Аутосомно-доминантный вариант поликистоза почек (юношеский тип, взрослый тип)

Страницы работы

Содержание работы

ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК У ДЕТЕЙ

(КЛАССИФИКАЦИЯ, ЭТИОПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕБНАЯ ТАКТИКА) I.В.Osipov, I.F. Kolesnikova POLYCYSTIC KIDNEY IN CHILDREN (CLASSIFICATION, ETIOPATHOGENESIS, CLINICAL COURSE, DIAGNOSIS, POLICY OF TREATMENT) Кафедра детской хирургии Санкт-Петербургской государственной педиатрической медицинской академии, Россия

Ключевые слова: почки, поликистоз, диагностика, лечение, ребенок, хирургические методы.

Key words: kidneys, polycystosis, diagnosis, treatment, child, surgical methods.

ВВЕДЕНИЕ Большинство исследователей указывают на высокую частоту аномалий почек у детей, которые составляют 12,9% врожденных пороков, из них 0,9% приходятся на кистозные поражения почек [4].

К 1977 г. предложены более 20 классификаций кистозных аномалий почек, где представлены либо морфология, либо этиология, либо клиническое течение [8].

Наиболее полной является классификация, предложенная в 1989 г. М.С.Игнатовой, в основу которой легли морфологические, генеалогические и клинические проявления поликистоза. Автор определяет место и характер болезни среди аномалий структуры почек [5]. Классификация представлена в таблице.

Классификация

I. Аномалии количества. II. Аномалии положения. III. Аномалии взаимоотношения. IV. Аномалии структуры. 1. Мультикистоз. 2. Мультилокулярные кисты. 3. Поликистоз: - взрослый; - детский. 4. Солитарные кисты: - простая солитарная киста; - дермоидная киста. 5. Парапельвикальная киста, чашечные и лоханочные кисты. 6. Чашечно-медуллярные аномалии: - мегакалликс, полимегакалликс; - губчатая почка. V. Аномалии величины.

В клинической практике получила распространение классификация М.Д. Джавад-Заде (1964), где поликистоз почек разделили на 3 стадии течения по степени проявления почечной недостаточности: компенсированная, субкомпенсированная, декомпенсированная [4].

Из зарубежных классификаций наиболее полной принято считать классификацию Поттера, предложенную им в 1966 г. и отражающую морфологию поликистоза. Она основывается на результатах микродиссекции препаратов почек с нарушенным гистогенезом, однако, клинические аспекты в ней стоят на втором месте [5]. С.И.Козлова с соавт. (1996) в своих работах берут за основу генетический характер патологии и ссылается на 2 типа заболевания: поликистоз почек, взрослый тип, передающийся по аутосомно-доминантному типу, и поликистоз почек, инфантильный тип (синоним ренально-гепатопан-креатическая дисплазия), передающийся по аутосомно-рецессивному типу [6].

В настоящее время в России общепринятой считается классификация Второго Всесоюзного съезда урологов (1978 г.). По этой классификации поликистоз почек относится к 4-му классу аномалий развития почек: аномалии структуры почек с разделением на взрослый и детский типы [9].

По данным М.Д. Джавад-Заде, заболевание встречается 1:300-400 аутопсий. В свою очередь К.У.Ашкрафт считает, что аутосомно-рецессивный вариант встречается с частотой от 1:10 000 до 1:40 000 новорожденных, а аутосомно-доминантный вариант - 1:250 новорожденных [1]. По данным Н.П.Бочкова (1979), Р.Рареру и соавт. (1990), "крупно-кистозная" почка встречается в Европе с частотой 1 на 1000 живорожденных детей и в 5-10% является причиной почечной недостаточности [6].

Поликистоз почек - это тяжелый, врожденный порок развития почечной паренхимы, передающийся по наследству аутосомно-доминантным или аутосомно-рецессивным путем, относящийся к болезням, в основе которых лежит нарушение структуры органа в результате замещения части паренхимы кистами различного размера на уровне проксимальных и дистальных канальцев нефрона и протекающим с явлениями почечной недостаточности [7].

Классификация кистозных поражений почек

Название заболевания

Тип наследования

Клиническая картина

Морфология

Детский тип поликистозной болезни печени и почек

Аутосомно-рецессивный (1-й тип кистоза по Поттеру)

Огромные почки у новорожденного, респираторный дистресс-синдром, смерть от уремии или асфиксии, медленно прогрессирует почечная недостаточность

Гиперплазия интерстициальной части сообщающихся трубочек

Юношеский тип поликистозной болезни с поражением почек и врожденным фиброзом печени

Аутосомно-рецессивный

Проявления после 2 лет: боли в животе, увеличение печени, портальная гипертензия

Кисты располагаются в коре,в мозговом слое в тубулярных структурах

Микрокистоз почек, нефротический синдром финского типа

Аутосомно-рецессивный

Отеки с первых дней жизни, подверженность инфекциям, летальный исход на 1 -м году жизни

Кисты проксимальных канальцев

Медуллярная кистозная болезнь

Аутосомно-рецессивный

Задержка физического развития, резкое снижение концентрационной способности почек

Кисты в кортико-медуллярной зоне, мозговом веществе

Губчатая почка

Аутосомно-рецессивный

Имеет бессимптомное течение, могут беспокоить боли в пояснице, гематурия

Множественные кисты на вершинах пирамид

Взрослый тип поликистозной болезни

Аутосомно-доминантный (3-й тип кистоза по Поттеру)

Проявляется в возрасте 30-40 лет в виде гипертензии, гематурии, болей в поясничной области, постепенным развитием почечной недостаточности

Нарушение развития ампулы и ветвления собирательных трубочек. Нормальные нефроны чередуются с кистозными. Кисты по всему нефрону

Похожие материалы

Информация о работе

Предмет:
Педиатрия
Тип:
Конспекты лекций
Размер файла:
115 Kb
Скачали:
0