Дифференциальный диагноз и дифференцированное лечение кардиомиопатий. Дифференцированное лечение больных с различными формами кардиомиопатий, страница 5

1.Дилатационная кардиомиопатия

Заболевание лиц преимущественно мужского пола . Скрытое начало и прогрессирующее течение сердечной недостаточности , сердцебиение , кровохарканье , обмороки. Цианоз , отеки , набухание шейных вен , увеличение преимущественно левых отделов сердца , глухость тонов , систолический убывающий шум, акцент 2 тона на легочной артерии , ритм галопа , гидроторакс , влажные хрипы в легких , увеличение печени . ЭКГ : мерцательная аритмия , суправентрикулярная тахикардия , блокада левой ножки пучка Гиса , инфарктоподобные изменения. На рентгенограмме - шаровидная форма сердца. Отрицательные гематологические признаки воспаления.

2.Гипертрофическая  кардиомиопатия

Начало заболевания в возрасте 20-30 лет . Ведущие жалобы : стенокардические и кардиалгические боли в сердце ( нитроглицерин ухудшает состояние ), одышка при нагрузке , обмороки , перебои. Большая частота внезапной смерти . Сердечный толчок сильный , приподнимающий , двойной . Сердце расширено влево , вверх и вправо . Тоны нормальной звучности , 2 тон раздвоен. Систолический шум изгнания с максимальной регистрацией в 4 межреберье слева от края грудины, скребущий , следует с интервалом от 1 тона . Систолический тон псевдоизгнания . ЭКГ : синусовый ритм , патологический  Q  в AVL, АVF, левых грудных отведениях , гигантские отрицательные Т в V4-6, P- mitrale .  Резко подчеркнутая талия сердца на рентгенограмме , гипертрофия межжелудочковой перегородки на ЭхоКГ . Отрицательные лабораторные тесты воспаления.

3.Рестриктивная кардиомиопатия.

В анамнезе ревматизм , нарушение иммунитета , паразитарные болезни с гиперэозинофилией. Клинически определяются признаки правожелудочковой ( отечность лица , набухание и пульсация шейных вен , увеличение печени , асцит ), левожелудочковой ( одышка , кашель ) недостаточности. Сердечный толчок смещен во 2-3 межреберье. Выслушивается резкий 3 тон , систолический шум митральной регургитации . ЭКГ: мерцательная аритмия , экстрасистолия , патологический Q в  V1-2 , снижение  ST,  P- pulmonale. На рентгенограмме - увеличение правого желудочка , правого предсердия , левого желудочка и левого предсердия , кальцинаты в области верхушки. Эхокардиографически : утолщение эндокарда , уменьшение полости желудочков , расширение полости предсердий. Характерна гиперэозинофилия.

Ориентировочные основы действия при проведении дифференциальной диагностики.

1этап. На основе жалоб, анамнеза , клинического исследования больного проводится дифференциальный диагноз выявленного синдрома кардиомегалии с миокардитом Абрамова-Фидлера , сочетанными аортальными пороками , сочетанным митральным пороком , хронической аневризмой сердца, алкогольной миокардиодистрофией, дефектом межжелудочковой перегородки ( см. методические рекомендации “Дифференциальный диагноз кардиомегалии” ).

2 этап. Выделив из группы сходных заболеваний группу первичных кардиомиопатий , проводят специальные исследования , включая эхокардиографию , ангиокардиографию , сцинтиграфию и вентрикулографию, позволяющие разделить кардиомиопатию на дилатационную , гипертрофическую и рестриктивную (стационарный этап ).

    Таблица дифференциальной диагностики кардиомиопатий.

Признаки

Дилатационная

Гипертрофическая

Рестриктивная

ЭхоКГ

Расширение всех полостей сердца, снижение сократимости миокарда . Митральный клапан в форме “рыбьего рта”

Уменьшение левого желудочка , асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, систолическое движение вперед передней створки митрального клапана

Утолщение эндокарда, уменьшение полости желудочков , расширение предсердий.

Сцинтиграфия миокарда с Tl201

Равномерное снижение поглощения

Утолщение межжелудочковой перегородки

Очаги сниженного поглощения субэндокардиальных слоев миокарда

Коронаро-графия

Нормальный просвет  коронарных артерий

Нормальный просвет  коронарных артерий

Расширение коронарных  артерий

Вентрику-лография

Увеличение КДО, уменьшение ФВ , увеличение КСО

Уменьшение КДО , увеличение ФВ , уменьшение КСО , сужение выносящего тракта левого желудочка

Уменьшение КДО,

ФВ уменьшена ,

КСО уменьшена