Дифференциальный диагноз и дифференцированное лечение кардиомиопатий. Дифференцированное лечение больных с различными формами кардиомиопатий, страница 3

Этиология и патогенез заболевания окончательно не изучены. Описаны семейные формы , передающиеся по аутосомно-доминантному , так и аутосомно-рецессивному механизму. Основой формирования гипертрофии в этих случаях является нарушение дифференцировки сократимых элементов миокарда в эмбриональном периоде, прежде всего в межжелудочковой перегородке. Определенную роль в развитии гипертрофии играет повышенный синтез катехоламинов в эмбриональном периоде. В происхождении гипертрофической кардиомиопатии у взрослых , кроме генетической предрасположенности , важное значение имеет системная гипертония.

Макроскопически отмечается асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки , которая выступает в выносящий тракт левого желудочка и суживает его. Реже отмечается симметричная диффузная гипертрофия всей свободной стенки левого желудочка. Сужение просвета выносящего тракта левого желудочка обусловлено концентрической гипертрофией его. Полость левого желудочка суживается  также гипертрофированной передней створкой митрального клапана. Мышечные волокна в зонах гипертрофии расположены хаотично и перемежаются очагами соединительной ткани.

Клиническая картина полиморфна . Больные жалуются на одышку при физической нагрузке , боли в сердце стенокардического или кардиалгического характера , головокружения , обмороки. Нитроглицерин усиливает боли в отличие от ИБС. Первым признаком заболевания обычно является систолический шум , выявляемый случайно. Затем появляется одышка при физической нагрузке , нарушение ритма сердца , обмороки. При семейных формах проявлением болезни является внезапная смерть . Наиболее частым ошибочным диагнозом является ИБС, тем более , что на ЭКГ отмечается депрессия ST и отрицательные зубцы Т в грудных отведениях.

Область сердца не изменена. Определяется сильный двойной толчок. Границы сердца увеличены влево. Систолическое дрожание по левому краю грудины. Тоны нормальной звучности , часто определяется расширение 2 тона , 3 и 4 тоны. Систолический шум изгнания грубый , скребущий , громкий с максимальным выслушиванием в 4 межреберье слева у края грудины . Он следует с интервалом от 1 тона. У 40 % больных выслушивается и регистрируется дополнительный тон изгнания в систоле. Интенсивность систолического шума уменьшается при внезапном приседании , приеме b - адреноблокаторов. Проба Вальсальвы приводит к усилению шума.

При электрокардиографическом исследовании вначале выявляются изменения , характерные для гипотрофии межжелудочковой перегородки ( патологические Q в 1, 2 , AVL, V4-6 ), затем признаки гипертрофии миокарда всего левого желудочка ( Rv5-6 + Rv1>35 мм, депрессия ST  в отведениях AVL , AVF ,  отрицательный Т  в левых грудных отведениях ). В последующем наблюдаются изменения предсердий ( Р - pulmonale в 2, 3 , AVF ,  Р -  mitrale  в отведениях 1,2 , AVF).

Рентгенологически в передней проекции и 1 косом положении в базальном отделе левого желудочка отмечается выбухание , обусловленное гипертрофией миокарда в пристеночной части путей оттока. Талия сердца резко выражена. Тень сердца увеличена в поперечнике за счет левого желудочка и левого предсердия , редко - восходящей части аорты.

Эхокардиографически определяется гипертрофия миокарда , чаще в области межжелудочковой перегородки , ее гипокинезию, переднесистолическое движение передней створки митрального клапана , соприкосновение передней створки митрального клапана  с межжелудочковой перегородкой в диастолу , уменьшение полости левого желудочка , среднесистолическое прикрытие створок клапана аорты.

При ангиокардиографии выявляется набухание гипертрофированной межжелудочковой перегородки в выносящий тракт левого желудочка , полость левого желудочка резко сужена , вплоть до имитации полной облитерации полости верхушки , необычайно широкие коронарные артерии , митральная регургитация , неравномерная гипертрофия миокарда.

Общеклинические и биохимические лабораторные показатели без отклонений от нормы.

    Рестриктивная кардиомиопатия