включает две болезни : эндокардиальный фиброз и эндокардит Лефлера. Проявляется тяжелыми нарушениями растяжимости миокарда , то есть диастолы , с гемодинамическими нарушениями. Заболевание редко встречается в европейских странах. Преимущественно распространено в странах Африки и Среднего Востока.
Этиология и патогенез в достаточной степени не изучены. Предполагается , что основой патогенеза является инфильтрация эндокарда дегранулированными эозинофилами , обладающими кардиотоксичностью . Механизм проникновения белка дегранулированных эозинофилов внутрь сердечной клетки не вполне ясен. Определенно это вызывает ингибирование митохондриального дыхания и гибель клеток.
Среди этиологических факторов называют употребление бананов , содержащих повышенное количество серотонина , дефицит витамина Е , ревматизм , нарушение иммунитета , паразитарную инфекцию.
Различают 3 стадии эндомиокардиального фиброза :
1- некротическая ( до 5 недель ) с эндокардитом , миокардитом , артериитом и инфильтрацией эозинофилами ;
2- тромботическая ( до 10 мес. ) с тромбозом мелких сосудов миокарда и обратным развитием воспаления ;
3- стадия фиброза ( 2 года ).
В процесс в 70 % случаев вовлекаются оба желудочка , полости их значительно облитерируются , предсердия расширяются в связи с регургитацией. Нередко определяется перикардит.
Клиника зависит от локализации фиброза. При поражении правого желудочка определяется набухание и пульсация яремных вен , экзофтальм , одутловатость лица , цианоз , гепатомегалия , асцит. Сердечный толчок определяется во 2 и 3 межреберьях слева , в связи с подтягиванием верхушки к клапанам. Аускультативно определяется резкий 3 тон , выявляется мерцательная аритмия. При поражении левого желудочка характерны признаки левожелудочковой недостаточности ( одышка , кашель ) , выслушивается 3 тон и систолический шум митральной регургитации во 2 межреберье слева , мерцательная аритмия.
При поражении обоих желудочков выявляют аритмический , перикардиальный , псевдоцирротический , кальцинозный варианты эндомиокардиального фиброза. Аритмический - экстрасистолы , мерцательная аритмия , блокады ножек. Перикардиальный - выпот в полости перикарда . Псевдоцирротический - цирроз печени , асцит . При кальцинозном - рентгенологически определяется линейная кальцинация верхушки сердца и путей оттока из правого желудочка.
Электрокардиографически при поражении правого желудочка выявляется мерцательная аритмия , блокады ножек пучка Гиса , патологический Q в V 1-2 , снижение ST , P- pulmonale . При поражении левого желудочка - признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия , мерцательная аритмия. Наличие выпота в полости перикарда ведет к снижению комплекса QRS и зубца Т.
Рентгенологически - увеличение правого желудочка , правого предсердия , левого желудочка и левого предсердия , в области верхушки сердца тени кальцинации.
Эхокардиографически выявляется утолщение эндокарда , уменьшение полости желудочков , расширение полости предсердий .
В крови определяется гиперэозинофилия , ускорение СОЭ , признаки дезорганизации соединительной ткани ( повышение сиаловых кислот и серомукоида ).
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.