- тяжелое заболевание миокарда , характеризующееся расширением полостей сердца , снижением его сократительной способности , развитием сердечной недостаточности, нарушением ритма сердца , тромбоэмболиями . В 88 % случаев кардиомиопатии приходятся на возраст от 20 до 50 лет. ДКМП - полиэтиологическое заболевание. Предшествуют его развитию перенесенная инфекция , персистирующая тахикардия , злоупотребление алкоголем , физические перегрузки , перинатальный период, отягощенный семейный анамнез. У 40% больных предрасполагающих факторов не выявляется.
Патологоанатомически наблюдается увеличение массы сердца , явления фиброза (интерфибриллярный и заместительный) , гипертрофия миоцитов , пристеночные тромбы в предсердиях и желудочках. Признаки воспалительных изменений отсутствуют.
Клиническая картина обусловлена сердечной недостаточностью и нарушением ритма. От появления первых клинических признаков до развития симптоматики проходит около 2 лет. Отмечается одышка при нагрузке , сердцебиение , боли в области сердца типа стенокардии или кардиалгии , перебои в работе сердца, кашель , иногда кровохарканье. Объективными проявлениями заболевания являются цианоз , набухание шейных вен , увеличение размеров сердца, преимущественно левых, глухость тонов , систолический шум , акцент 2 тона на легочной артерией , ритм галопа , влажные хрипы в легких , отеки , увеличение печени.
Электрокардиографические изменения напоминают таковые при ИБС с постинфарктным кардиосклерозом , признаки гипертрофии левого и /или/ правого желудочка , нарушение ритма в виде мерцания и трепетания предсердий , синусовой тахикардии , экстрасистолии.
Рентгенологически выявляется синдром кардиомегалии. Значительная дилатация всех полостей приводит к тому , что сердце приобретает шаровидную форму. К признакам ДКМП относится также сглаженность талии сердца, выпуклость дуги левого желудочка , закругленность верхушки , отсутствие атеросклеротического изменения дуги аорты , изменения в малом круге , связанные с венозным застоем.
На эхокардиограмме выявляется диффузное снижение сократимости миокарда , расширение полостей сердца , митральная и трикуспидальная недостаточность , уменьшение скорости выброса в аорту.
При рентгеноконтрасной вентрикулографии отмечается значительное увеличение полостей сердца , снижение насосной функции . Увеличена как пред- так и постнагрузка на миокард. Сужения коронарных артерий не выявляется . Однако при пересчете на 100г. массы миокарда левого желудочка удельная коронарная перфузия значительно снижена.
Радионуклидные методы исследования с Tl 201 выявляют увеличение размеров левого и правого желудочков , крупноочаговые дефекты наполнения , как правило , нижней или верхушечной локализации.
Общеклинические лабораторные исследования не выявляют каких-либо типичных нарушений. Изменения в содержании гормонов , аминокислот обусловлены не основным заболеванием , а сердечной недостаточностью.
Классификация ГК / Н.М. Мухарлямов , 1984 /.
1. Асимметричная
1/ Гипертрофия межжелудочковой перегородки и преимущественно базального , среднего , нижнего ( переднего ) отделов , с переходом на переднебоковую стенку , (тотальная ) на всем протяжении межжелудочковой перегородки .
2/ Среднежелудочковая ( срединная ) гипертрофия - ниже выносящего тракта левого или правого желудочка.
3/ Гипертрофия верхушечной области ( верхушечная , апикальная гипертрофия ).
2. Симметричная ( концентрическая ) гипертрофия левого (правого ?) желудочка, гипертрофия всей свободной стенки левого желудочка.
Течение
1/ Бессимптомное .
2/ Клинические проявления при провокационных тестах.
3/ Обструкция выносящего тракта левого желудочка.
Среди больных гипертрофической кардиомиопатией преобладают мужчины. Возраст больных колеблется от 1 до 70 лет. Первые признаки болезни появляются в возрасте более 40 лет. Вместе с приобретенными формами существуют и врожденные.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.