Дальнейшую транспортировку железа осуществляет другой транспортный белок сыворотки крови - трансферрин, определяющий общую железосвязывающую способность сыворотки.
Трансферрин относится к бета-глобулинам. Он вырабатывается в печени, патологические состояния которой отрицательно сказываются на синтезе трансферрина. Этим можно объяснить упорную анемию у детей с хроническими гепатитами. Трансферрин доставляет железо в различные депо (печень, селезенку, костный мозг и др.), где он откладывается в виде ферритина и по мере надобности потребляется.
2Вопрос N 4 - 10 минут
_Патогенез .. В развитии железодефицитной анемии, как и всякой другой, имеет значение гипоксия, недостаточность обеспечения тканей кислородом, а кроме того, нарушения активности ряда ферментов в связи с дефицитом железа. В отличии от других анемий ферментные нарушения при железодефицитной анемии преобладают над гипоксией, так как дефицит железа в организме способствует включению компенсаторных механизмов, нормализующих отдачу килорода из гемоглобина тканям. Железодефицитная анемия, как правило, не сопровождается повышением уровня эритропоэтина ( как естественный реакцией на гипоксию). Только при тяжелой анемии механизмов компенсации у детей оказывается недостаточно и это способствует появлению признаков гипоксии тканей.
В связи с понижением уровня кислорода в крови и уменьшением ее вязкости за счет снижения массы форменных элементов падает сосудистое сопротивление и повышается скорость кровотока, начинаются такихардия и одышка, увеличивается сердечный выброс. Гипоксические изменения в миокарде при снижении уровня железосодержащих ферментов усиливаются гемодинамические расстройства. Эти же механизмы лежат в основе нарушения синтеза ДНК и РНК в печеночных
- 11 клетках, уменьшения числа гепатоцитов и развития жирового гепатоза. В селезенке повышается количество ДНК, что способствует увеличению массы органа. В почках также отмечается гипертрофия, а в головном мозге нередко, наоборот, гипотрофия.
Дефицит железа в организме связывает со снижением активности гемсодержащих ферментов (цитохром С, цитохромоксидаза), а также ферментов, для активации которых необходим ион железа. Это приводит к дегенеративно-дистрофическим изменениям прежде всего в эпителиальных клетках желудочно-кишечного тракта: снижается количество желудочного сока, падает активность альфа-амилазы, липазы, трипсина, что ведет к недостаточному усвоению аминокислот, витаминов, солей, в том чиле и самого железа, т.е. дефицит железа приведет к синдрому малабсорбции.
Клеточный иммунитет нарушается в виде понижения бласттрансформации лимфоцитов, уменьшения числа Т-лимфоцитов и снижения макрофагальной функции. Наблюдается несостоятельность фагоцитоза, что следует учитывать при нарастающей инфекционной заболеваемости детей.
Развитие дефицита железа проходит 3 стадии.
_I стадия .(прелатентный дефицит железа) характеризуется снижением запасов железа, отсутствием анемии и изменений обмена сывороточного железа, уменьшением или исчезновением гемосидерина в макрофагах костного мозга, снижением содержания сидеробластов либо их отсутствием.
При _II стадии .(латентный дефицит железа), наряду с уменьшением железа в депо, изменяется обмен сывороточного железа - снижается коэффициент насыщения трансферрина, повышается уровень протопорфиринов в эритроцитах.
В _III стадии .(железодефицитная анемия), наряду с вышеперечисленными биохимическими изменениями, наблюдаются классические признаки анемии, нарушается синтез гемоглобина, снижается его концентрация, отмечаются морфологические изменения эритроцитов
(анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроцитоз, шизоцитоз и др.).
2Вопрос N 5 - 10 минут
_Клиника . Для железодефицитной анемии характерны различные анемические и сидеропенические синдромы.
Начинается анемия не сразу, ей предшествует длительный пери-
- 12 од латентного дефицита железа. Признаки его дефицита у детей замечают все родители, поэтому нередки случаи поступления детей в стационар с тяжелой анемией. Практически четкой коррекции между концентрацией гемоглобина и клиникой почти никогда не бывает.
Это объясняется тем, что при постепенном снижении уровня гемоглобина организм легко приспосабливается к небольшим степеням кислородного голодания. Пожалуй, лишь бледность кожи и видимых слизистых оболочек будет относиться к постоянным проявлениям анемии.
При уровне гемоглобина ниже 90 г/л кожа может иметь восковидный оттенок, одновременно появляются оральный цианоз и акроцианоз.
Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы проявляются тахикардией, появлением систолического шума на верхушке и во II
межреберье слева, смещением границ относительной тупости сердца влево. В мышце сердца падает уровень гемоглобина и железосодержащих ферментов, в результате развивается миокардиодистрофия, а уменьшение уровня гемоглобина в крови и гипоксия усугубляют дистрофические процессы в миокарде и приводят к развитию гипертрофии левого желудочка. На ЭКГ выявляются снижение зубца Р в грудных отведениях, изменение зубца Т (снижение, двухфазность), отклонение вверх или вниз интервала ST. Наряду с сердечно-сосудистыми симптомами, как правило, наблюдается одышка. У детей старшего возраста отмечаются слабость, мозговые расстройства в виде головной боли, головокружения, обморока; снижается успеваемость в школе.
Сидеропенические симптомы характерны только для железодефицитной анемии и могут долго не проявляться анемией, что расценивается как латентный дефицит железа. Это прежде всего трофические расстройства, связанные с недостатком ферментов, содержащих железо: изменения со стороны кожи и ее производных (ногти, волосы);
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.