Классификация ВОЗ неопластических заболеваний гематопоэтической и лимфоидной тканей, страница 5

·  сохранен термин "лейкоз" для ОЛЛ из предшественников Т-и В-типов

3.  Следует ли включать генетические нарушения

 в классификацию?                                                                                          ДА

·  как прогностичские факторы внутри каждой из подгрупп

·  t(9;22),(q34;q11), BCR/ABL; 11q23, MLL, t(1;19)(q23;p13), E2A/PBХ1;t(12;21)(p12;q22);ETV/CBFa

Зрелые В и Т/NK неоплазии

        Как и в отношении неоплазий из предшественников, классификация рассматривает лимфомы и лимфоидные лейкозы  как одно и то же заболевание с разной клинической презентацией или стадиями. Это в первую очередь касается В-ХЛЛ и В-клеточной лимфомы из малых лимфоцитов (табл.7).

Фолликулярная лимфома   

Следует ли менять терминологию фолликулярных лимфом?

Комитет ВОЗ предложил изменить терминологию "лимфома из фолликулярных центров" в "фолликулярную лимфому". Клинический консультирующий комитет утвердил это предложение. Для редкого случая явной диффузной лимфомы, которая как кажется происходит из фолликулярного центра (преобладание центроцитов, редкие центробласты, BCL-2 реарранжировка) термин лимфома фолликулярного центра, диффузная будет сохранен в виде отдельной категории. Этот диагноз устанавливается только в том случае, если как малые, так и большие клетки являются В-лимфоцитами и предпочтительна демонстрация некоторых индикаторов их происхождения из фолликулярных центров, как например BCL-2 реарранжировка или CD10 экспрессия (табл.8).

Следует ли фолликулярную лимфому подразделять по степени злокачественности на основании количества больших клеток?

Во-первых, ФЛ 1 ст. (фолликулярная из малых клеток с расщепленными ядрами) и 2 ст. (фолликулярная со смешанной клеточностью) более тесно связаны друг с другом, чем с 3 ст. (фолликулярная из больших клеток), поскольку при биопсии переход наблюдается из 1 ст. во 2 ст, и, наоборот, но очень редко из 1 в 3 ст. Второе, у пациентов с ФЛ 3 ст.  раньше возникают рецидивы, чем при 1 и 2 ст., но одинаковая общая выживаемость. В-третьих, ФЛ 3 ст. не является тем же самым заболеванием, что и диффузная В-клеточная крупноклеточная лимфома, поскольку она чаще рецидивирует, хотя и имеет немного большую общую выживаемость. В конце концов, патологи плохо различают ФЛ 1 и 2 ст., но лучше дифференцируют их от 3 ст. Некоторые исследования предлагают, критерии Вerard для диагностики ФЛ 3 ст. ( > 15% центробластов в поле зрения при большом увеличении) могут лучше всего определить группу заболеваний с потенциальных для раннего рецидива. который может быть предотвращен адриамицин-содержащей ХТ). Нет единого мнения, насколько гарантировано это при испоьзовании в качестве начальной терапии для таких пациентов. Кроме степени злокачественности, на исход заболевания влияют факторы, входящие в состав индекса IPI, а также потенциальные биологические маркеры  экспрессия ВCL-2 и мутации Р-53.

Резюмируя сказанное, есть единое мнение, что ФЛ должны подразделяться по крайней мере на два типа,  один из которых будет представлен типом, распознаваемым как ст. 3,  а другой- типом с меньшей злокачественностью. Небольшие различия в течении и ответе на лечение между ФЛ 1 и 2 ст, не подразумевают различные подходы к лечению и не имеют большого клинического значения. Тем не менее, считают, что изменение терминологии неизбежно приведет к путанице, поэтому следует оставить трех степенную классификацию. После обсуждения патологи заключили, что поскольку только метод подсчитывания клеток Berard был несколько раз протестирован, он может быть рекомендован для использования (1ст.: 0-5 центробластов в п. зр., 2ст. – 6-15 центробластов в п.зр.; 3cт.: > 15 центробластов в п.зр.). Подсчитывают от 10 до 20 полей при большом увеличении в пределах разных фолликулов.

Следует ли сообщать о диффузных участках?