Классификация ВОЗ неопластических заболеваний гематопоэтической и лимфоидной тканей, страница 2

Миелопролиферативные заболевания (МПЗ) представляют собой  клональные нарушения стволовой клетки, которые характеризуются эффективным гепопоэзом, приводящем к увеличению количества в периферической крови клеток одной или более линий, гепатоспленомегалией, гиперклеточным костным мозгом с созреванием и без миелодисплазии. Кроме (Ph1)+ хронического миелолейкоза,  эта группа включает истинную полицитемию, идиопатический миелофиброз и эссенциальную тромбоцитемию. Противоречия внутри этой группы представлены  определением и классифицированием ювенильного миеломоноцитарного лейкоза (ЮММЛ) (также известного как ювенильный хронический миелолейкоз  и ювенильный хронический миеломоноцитарный лейкоз), хронического миеломоноцитарного лейкоза,  и атипичного ХМЛ.

Следует ли ХММЛ выделять в отдельную категорию? Следует ли его классифицировать как МДС или МПЗ? Клинический консультирующий комитет принял заключение международной группы педиатров по изучению МДС, что эта форма является заболеванием, отличным от  ХММЛ и ХМЛ у взрослых. Ими также было предложено само название ЮММЛ. Комитет одобрил включение ЮММЛ в классификацию миелопролиферативных заболеваний, однако патологи рекомендуют создать отдельную категорию, включающую это и другие заболевания, объединяющие черты миелопролиферативного и миелодиспластического синдромов.

Следует ли разделять ХММЛ на  типы МДС и МПЗ? ХММЛ долгое время представлялся заболеванием, объединяющим черты как миелопролиферативного, так и миелодиспластического синдромов. Приблизительно половина больных обнаружино низкое или нормальное количество лейкоцитов, мультилинейную дисплазию костного мозга, отсутствие органомегалии. Морфология костного мозга представлена в виде рефрактерной анемии с избытком бластов и моноцитозом. У других пациентов отмечалась заметная нейтрофилия, моноцитоз и спленомегалия. Обсуждалось, на самом ли деле это два разных заболевания- одно МДС и другое МПЗ. Проведенные исследования не выявили никаких различий в цитогенетических нарушениях, онкогенных мутациях или клиническом исходе при этих двух различных типах ХММЛ. После этого пришли к общему заключению, что это все же одно заболевание и более подходит для категории МПЗ, чем МДС. Однако после продолжительной дискуссии, патологами было предложено отнести ХММЛ вместе с ЮММЛ в отдельную группу с как миелопролиферативными, так и миелодиспластическими особенностями.

Какая терминология и категории необходимы для атипичного ХМЛ? Под этим заболеванием первоначально подразумевали случаи отсутствия Ph1 или ВCR/ABL транслокации и наличие в нейтрофильном ряде как миелопролиферативных, так и миелодиспластических характеристик. Прогноз в этом случае намного хуже, чем при Ph1+ХМЛ. Комитет не смог определить другое название, поэтому становилось на термине аХМЛ. Патологи рекомендовали расположить данное заболевание в категории вместе с ЮММЛ, ХММЛ в категории миелодиспластические/миелопролиферативные заболевания.

Необходимо ли создать отдельную категорию для случаев, не предусмотренных ни МДС, ни МПЗ. Патологи рекомендовали четвертую категорию миелоидных неоплазий, несомненно пролиферативных и, при этом, имеющие миелодиспластические черты- ЮММЛ, ХММЛ и аХМЛ. По мнению клиницистов, создание данной категории нежелательно и указанные заболевания следует относить к МПЗ. Однако патологи считают, что эти заболевания имеют много общего- нарушения как в гранулоцитарном, так и моноцитарном рядах и относительно агрессивное клиническое течение, что отличает их от категорий МДС и МПЗ и спорит против расположения их вместе.

РЕЗЮМЕ

1.  Следует ли ЮММЛ располагать отдельно?                            ДА

2.  Следует ли ХММЛ разделять на МДС и МПЗ типы?              НЕТ

3.   Что следует подразумевать под "атипичным ХМЛ"              Атипичный ХМЛ

4.  Необходимо ли создать отдельную категорию для случаев, не предусмотренных ни МДС, ни МПЗ.             Нет единого   мнения.

·  Патологи предложили ЮММЛ, ХММЛ, аХМЛ включить в категорию МДС/МПЗ.

Острый миелоидный лейкоз и миелодиспластические синдромы

Какое количество бластов необходимо для установления диагноза ОМЛ? Стандарт FAB был 30%. Однако последние исследования показали, что пациенты с 20-30% бластов (РАИБ-Т) имеют прогноз, аналогичный для пациентов с > 30% бластов. Таким образом, решили, что критерием диагноза ОМЛ является 30% бластов, а категорию РАИБ-Т следует аннулировать.