Классификация ВОЗ неопластических заболеваний гематопоэтической и лимфоидной тканей, страница 4

РЕЗЮМЕ

1.  Какое количество бластов необходимо для

      установления диагноза ОМЛ?                                                               20%

·  РАИБ-Т удалена

2.  Следует ли цитогенетические/молекулярно-генетические категории ОМЛ считать отдельными заболеваниями?               ДА

·  t(8;21)(q22;q22), ОМЛ1(CBFa)/ЕТО

·   острый промиелоцитарный лейкоз (ОМЛ с t(15;17)(q22;q11-12), PML/RARa и варианты,

·  ОМЛ с эозинофилией костного мозга inv(16)(p13;q22), CBFb/MYH11

·  ОМЛ с поломкой 11q13 (MLL).

3.  Следует ли мультилинейную дисплазию,

       предшествующую МДС и/или предшествующую терапии,

       включить в классификацию ОМЛ?                                                                ДА

4.  Следует ли выделять рефрактерную цитопению

     с мультилинейной дисплазией в отдельную категорию?                      ДА

Лимфоидные неоплазии

Предложенная ВОЗ классификация лимфоидных неоплазий одобрила классификацию R.E.A.L., предложенную международной группой изучения лимфом. Классификация основана на предпосылке, что классифицирование должно использовать максимум информации- морфологические, иммунофенотипческие, генетические и клинические характеристики. Нет единого "золотого стандарта" и важность того или иного критерия зависит от заболевания. В версии классификации ВОЗ были сделаны некоторые изменения, касающиеся  терминологии. Были разделены некоторые гетерогенные категории, сделаны постоянными некоторые временные объекты классификации. Новая классификация выделяла В-клеточыне неоплазии, Т/NК-клеточные неоплазии и болезнь Ходжкина. Т- и В-клеточные опухоли разделены на опухоль из предшественников или лимфобластные неоплазии (ОЛЛ и лимфобластная лимфома) и зрелые ("периферические") Т- и В-клеточные неоплазии. Зрелые ("периферические") Т- и В-клеточные неоплазии неформально группируются в соответствии с основными типами клинической презентации: преимущественно диссеминированной/ лейкемизированной, первично экстранодальной, и первично нодальной форме. Между клиницистами и патологами остаются противоречия на счет степени злокачественности фолликулярной лимфомы, определения Беркитта-подобной лимфомы, субклассификации крупноклеточной В-клеточной лимфомы и зрелой Т-клеточных лимфом и возможной  клинической группировки неходжкинских лимфом.

Неоплазии из клеток-предшественников                   

         Следует ли сохранить термины FAB (L1,2,3). Существует единое мнение, что эти термины более неуместны, поскольку морфология L1 и L2 не предсказывает иммунофенотипических, генетических нарушений или клинической картины. L3 обычно соответствует лимфоме Беркитта в фазе лейкемизациии должна быть диагностирована как в табл. 6.

Являются ли лмфобластный лейкоз и лимфобластная лимфома единым заболеванием с различной презентацией? Выработана единая точка зрения, что опухоли из предшественников презентируют как солидные опухоли и те из них, которые презентируют с вовлечением костного мозга и периферической крови биологически то же самое заболевание, но с иной клинической картиной. Вовлечение костного мозга и периферической крови является фактором прогноза, хотя биологическая основа различной клинической презентации до конца не ясна. Большинство лимфоидных неоплазий из предшественников протекают как лейкоз, поэтому решено было сохранить термин ОЛЛ для лейкемической фазы неоплазий из предшественников Т-и В-типов.

Следует ли включать генетические нарушения в классификацию?

Генетические нарушения важны для прогноза при неоплазиях из предшественников В-типа. [t(9;22),(q34;q11), BCR/ABL; 11q23, MLL, t(1;19)(q23;p13), E2A/PBХ1;t(12;21)(p12;q22);ETV/CBFa)] и должны приниматься во внимание патологами. Генетический анализ должен быть частью патоморфологического заключения, всегда, когда это возможно.

РЕЗЮМЕ

1.  Следует ли сохранить термины FAB (L1,2,3)?                                НЕТ

2.  Являются ли лмфобластный лейкоз и лимфобластная

     лимфома единым заболеванием с различной презентацией?       ДА