Классификация ВОЗ неопластических заболеваний гематопоэтической и лимфоидной тканей
Европейским обществом гематопатологии предпринята в качестве совместного проекта доработка классификации гематологических неоплазий для ВОЗ. Задачей являлась разработка единой классификации для миелоидных, лимфоидных и гистиоцитарных неоплазий, с подробным описанием и критериями диагноза. Новая классификация лимфоидных неоплазий уже была недавно предложена, поэтому целями ВОЗ являлась дополнение и пересмотр этой классификации при помощи дополнительных экспертов, для того, чтобы расширить принципы формулировки заболеваний и формирования единого мнения в отношении миелоидных и гистиоцитарных неоплазий. Начиная с 1995 г. проекте участвовали около 50 патологов со всего мира. Было принято решение избрать классификацию ВОЗ стандартной классификацией всех гематологических злокачественных заболеваний.
Предложенная ВОЗ классификация гематологических злокачественных заболеваний располагает эти неоплазии в соответствии с происхождением: миелоидные неоплазии, лимфоидные неоплазии, тучных клеток и гистиоцитарные неоплазии (Табл. 1-15). Внутри каждой категории отдельные заболевания определены в соответствии с комбинацией морфологических, иммунофенотипических, генетических особенностей и клинических синдромов. Так как относительная значимость каждого из критериев определяется в зависимости от типа неоплазии, не существует золотого стандарта в классифицировании всех онкогематологических заболеваний. Поэтому цель новой классификации определить отдельные формы заболеваний, которые могли бы быть распознаны патологами и были удобными для клиницистов. Для того, чтобы убедиться в том, что предложенная классификация будет максимально использоваться онкологами, Регулирующий комитет пригласил экспертов гематологов и онкологов для формирования Клинического консультирующего комитета с американским и европейским сопредседателями. Обязанностью комитета было обсудить новую классификацию и консультировать патоморфологов при ее клиническом прменении. Согласие на свое участие подтвердили около 40 патоморфологов со всего мира. Совещание состоялось в ноябре 1997, в Вирджинии, куда был приглашен Клинический консультирующий комитет и все патоморфологи- члены комитетов ВОЗ, также как и члены Исполнительных комитетов двух гематопатологических обществ. Обсуждались спорные вопросы. Заболевания, по которым не было вопросов или новых данных, оставались без изменений. Рассматривались только лимфоидные и миелоидные опухоли. Гистиоцитарные и опухоли из тучных клеток не обсуждались. Оставшиеся неразрешенными вопросы, были обсуждены при последующих нескольких встречах Регулирующего и Клинического консультирующего комитетов.
Миелоидные неоплазии
Несмотря на значительные достижения в понимании биологии миелоидных опухолей, в последнее время не было никаких дополнений в их классификации. Для выработки единой стратегии, состоялось несколько встреч патологов и клиницистов.
В классификации FAB различают три основные категории миелоидных неоплазий: острый миелоидный лейкоз, миелодиспластический синдром и миелопролиферативные заболевания. Количество бластов, принадлежность к определенному ростку кроветворения и уровень дифференцировки клеток определяют принадлежность к категориям, при использовании морфологических, цитохимических и иммунофенотипических характеристик. Не так давно было показано, что цитогенетические и молекулярно-генетические характеристики, предшествующая химиотерапия, миелодисплазия в динамике во многом определяют клиническое течение этих заболеваний, которые приобретают характеристики, не вполне соответствующие конкретным категориям FAB. Главной задачей было соединение генетических, клинических характеристик с морфологией, цитохимией и иммуноморфологией в единой классификации, которую бы использовали как гистопатологи, так и клиницисты. Ключевой проблемой, также как и при лимфоидных неоплазиях, являлось выделение прогностических факторов для отдельных заболеваний. Как оказалось, некоторые генетические нарушения являются маркерами некоторых заболеваний, в то время, как другие являются факторами прогноза при данных заболеваниях. Другой обсуждаемой проблемой было решение вопроса укладываются ли все заболевания в три основные категории и необходимы ли дополнительные категории. После дискуссии, было решено, что подход, использованный в классификации R.E.A.L. для лимфоидных неоплазий, может быть в виде эксперимента применен для миелоидных неоплазий, а именно объединение морфологических, иммунофенотипических, генетических и клинических характеристик может быть использовано для распознавания отдельных заболеваний. Поскольку, технология генетического анализа развивается быстрыми темпами, вполне возможно, достижения в этой области в ближайшем будущем потребуют пересмотра настоящих классификаций. Патологи предлагают четыре основных группы миелоидных неоплазий: миелопролиферативные заболевания, миелодиспластические/миелопролиферативные заболевания, миелодиспластические синдромы и острые миелоидные лейкозы (ОМЛ). Внутри ОМЛ выделяют 4 главные группы: 1) ОМЛ с рекуррентными цитогенетическими транслокациями; 2) ОМЛ связанный с миелодисплазией; 3) ОМЛ и МДС после химиотерапии; 4) другие случаи ОМЛ, не попавшие в три предыдущих категории.
Миелопролиферативные заболевания.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.
