Изменения в мочевыделительной системе при беременности, страница 4

2. Гематурический вариант (6-10%) – постоянная микрогематурия с эпизодами макрогематурии. Самостоятельным варинтом того ГЛН является болезнь Берже (IgA – нефропатия).

3. Нефротический вариант (20%)  - развивается нефротический синдром и снижение диуреза. Течение может быть разное:

а) рецидивирующее б) появляется и постепенно нарастае, уменьшаясь с развитием ХПН

в) появление т.н. терминального нефротического синдрома – в конечной стадии ГЛН.

Для этого варианта типично появление нефротических кризов: лихорадка, гиповолемия, которая приводит к коллапсу и тромботическим осложнениям (п.в. флеботромбозы в т.ч. в почечных венах); рожистоподобные эритемы, перотонитоподобные симптомы.

4. Гипертонический вариант (20%). Ведущий синдром – артериальная гипертензия и вытекающие отсюда изменения ССС, глазного дна. Больные длительное время (иногда до 30 лет) очень хорошо переносят АГ и не замечают ее, тогда этот вариант можно спутать с латентным, т.к. изменения в почках есть и мочевой синдром присутствует обязательно, однако он выражен минимально: протеинурия 1 г/сут. и менее, незначительная гематурия. Гипертензионный вариант течет длительно, но неуклонно прогрессирует, переходя в ХПН.

5. Смешанный вариант (10%) – нефротический синдром + АГ. Это наиболее неблагоприятный тип течения, проявляется всеми основными симптомами: отеки вплоть до анасарки, массивная протеинурия. Неуклонно прогрессирует.

Экстракапиллярный ГЛН

В принципе этот вид ГЛН можно не выделять, т.к. это вариант хронического ГЛН, отличающийся злокачественным течением. Морфологически чаще всего это экстракапиллярный ГЛН.

Причины такого ГЛН, как и любого хронического, разнообразные: он может быть как первичный (брайтов), так и обусловлен различными заболеваниями, включающими в себя поражение почек.

По этому принципу построена классификация.

Классификация

1. Идиопатический ГЛН с «полулуниями».

2. БПН при системных заболеваниях

-  СКВ

-  Истинная склеродермическая почка

-  Узелвоый периартерии

-  Геморранический васкулит

-  Эссенциальная смешанная криоглобулинемия

-  Синдром Гудпасчера

-  Синдром Вегенера

3. БПН лекарственного генеза.

4. БПН при бактериальном эндокардите.

Клиника

Складывается из внепочечных проявлений, обусловленных причинным заболеванием, и почечных, которые характеризуются выраженной активностью процесса и яркой клиникой:

-  отеки вплоть до анасарки

-  АГ злокачественная (с ретинопатией вплоть до внезапной слепоты)

-  Нарастающая почечная недостаточность

-  Признаки иммунопатологии (сыпь, артралгии и т.д.)

Лечение

            Глюкокортикоиды оказывают эффект через 12-72 часов. Лучше использовать препараты с минимальной минералокортикоидной активностью: преднизолон, преднизон, метилпреднизолон.

Показания:

-  мембранозный ГЛН

-  ГЛН с пролиферацией

-  Липоидный нефроз

-  Нефротический синдром

Механизм действия:

- иммуносупрессия (действие на Т-звено, опосредованно через него – на В)

- снижение пролиферации

- стабилизация мембран

- противовоспалительный, антиэкссудативный эффект

Противопоказания:

- ХПН, фибропластический ГЛН (не на что действовать)

- амилоидоз (глюкокортикоиды усиливают белковый катаболизм)

- АГ (вызывают гиперфильтрацию в почечных капиллярах, а она усиливает протеинурию и вообще является ирритантом повреждения клубочков)

- СД (контринсулярное действие)

- паранеопластическая нефропатия

- истинная склеродермичекая почка

- тромбоз почечных вен

- язвенная болезнь.

Методики:

1. Начинают с 60 мг/сут. (1 г/кг) в течение 3 недель, затем дозу каждые 4 дня уменьшают на 5 мг, а потом 2-3 дня на 2,5 мг. Если эффект в течение 3 недель полный,то постепенно отменяя (2,5 мг/сут.), совсем убрать гормоны. То же – при полном отсутствии эффекта. Если эффект есть, но неполный (например, сохраняется мочевой синдром), снизить дозу до поддерживающей – 10-15-20 мг/сут.

Суточную дозу давать в несколько приемов, максимальная – утром, а можно – всю дозу 1 раз в 48 часов утром, что позволит уменьшить побочные эффекты.

2. Пульс-терапия – в/в 1200 мг в течение 4 дней или через день в последующим переходом на обычные дозы (т.е. без постепенной отмены).

Цитостатики оказывают эффект через 2-5 недель. Используются обычно азатиоприн и циклофосфамид.