Симптоматология и диагностика анемий, гемобластозов, геморрагических диатезов, страница 6

б) остановка спонтанных и посттравматических кровотечений и кровоизлияний в ткани;

в) поддержание крови в жидком состоянии.

Основные компоненты системы гемостаза:

а) сосудистая стенка;

б) тромбоциты;

в) плазменные и тканевые факторы свертывающей и противосвертывающей систем крови.

Гемостазиограмма - это набор клинических и лабораторных тестов, отражающих функциональное состояние основных компонентов системы гемостаза: сосудистой стенки, тромбоцитов, коагуляционной и противосвертывающей систем крови.

Показатели, характеризующие тромбоцитарно-сосудистый компонент системы гемостаза.

1. Количество тромбоцитов: норма – 180–320 х 109 /л.

2. Длительность кровотечения по Дуке: норма – 2-4 мин.

3. Манжеточная проба Кончаловского-Румпеля-Лееде: норма – не более 10 петехий.

4. Баночная проба Нестерова: норма – появление петехий при 200 мм.рт.ст.

5. Ретракция кровяного сгустка: норма – 33-43%.

Имеются также методы, позволяющие определить состояние агрегационной и адгезивной функции тромбоцитов.

Показатели, характеризующие фазу образования протромбиназы.

1. Время свертывания крови по Ли-Уайту (однопробирочный метод): норма – 5-10 мин.

2. Аутокоагуляционный тест (АКТ): норма – на 8 и 10 мин. – 7-11 сек.

3. Активизированное частичное тромбопластиновое время (АИТВ): норма – 35-50 сек.

4. Время рекальцификации плазмы: норма – 60-120 сек.

Показатели, характеризующие фазу образования тромбина.

Протромбиновый индекс: норма – 0,85-1,05  (85-105%)

Показатели, характеризующие фазу образования фибрина.

1.   Фибриноген плазмы крови: норма – 2-4 г/л.

2.   Активность фибриназы: норма – 60-80 сек.

Показатели, характеризующие посткоагуляционную фазу (основные).

1.   Ретракция кровяного сгустка: норма – 33-43%.

2.   Спонтанный фибринолиз: норма – 10-20%.

20. Типы кровоточивости.

1. Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) встречается при тромбоцитопении, тромбоцитопатиях.

2. Гематомный (макроциркуляторный) характерен для гемофилии, ДВС-синдрома.

3. Аангиоматозный наблюдается при наследственных вазопатиях (болезнь Рондю-Вебера-Ослера, Луи-Бар, Казабаха-Меррита и др.).

4. Васкулитно-пурпурный характерен для геморрагического васкулита Шенлейна-Геноха.

5. Смешанный (микроциркуляторно-макроциркуляторный) диагностируется при болезни Вилебранда, синдроме Вилебранда-Юргенса.

21. Основные клинические проявления и лабораторные методы диагностики петехиально-пятнистого типа кровоточивости.

Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) тип кровоточивости является проявлением патологии тромбоцитарного звена системы гемостаза. Он характерен для:

а) снижения количества тромбоцитов в периферической крови – тромбоцитопений- кровоточивость возникает при снижении числа тромбоцитов до критического уровня – 50х109/л;

Чаще всего тромбоцитопении являются приобретенными и имеют аутоиммунный генез. Старое их название – болезнь Верльгофа.

б) тромбоцитопатий, которые обычно относятся к наследственным заболеваниям (болезни Глянцмана, Бернара-Сулье).

Клиника.

Жалобы – на длительные, беспричинно или после легкой травмы возникающие кровотечения, например, десневые кровотечения после чистки зубов, появление крови в кале и моче. Женщины отмечают длительные, по 7-12 суток обильные менструальные кровотечения.

Жалобы на спонтанное, или после легких травм появление на коже петехий, экхимоз, “синяков”, имеющих характерное для “синяка” “цветение”. 

Осмотр: на коже и слизистых оболочках выявляют петехии, “синяки” в разной стадии “цветения”. Локализация кожных кровоизлияний – места воздействия складок одежды, наложения манжеты для измерения АД, жгута при внутривенных инъекциях, в местах пальпации живота, подкожных и внутримышечных инъекций. Часто выявляются кровоизлияния в конъюнктиву глаза.

Опасны кровотечения после удаления зуба, миндалин, но менее опасны кровотечения после полостных операций.

Остановившись, кровотечения не возобновляются.

Лабораторные методы диагностики, применяемые при петехиально-пятнистом типе кровоточивости.

Гемостазиограмма:

- при тромбоцитопениях количество тромбоцитов ниже 150 х109/л. В костном мозге количество мегакариоцитов увеличено, отшнуровка тромбоцитов от них резко снижена;

- при тромбоцитопатиях количество тромбоцитов в крови нормальное, но нарушена их адгезивная и агрегационная функции;

- общими признаками являются: увеличение длительности кровотечения (более 4 мин.), положительные “манжеточная” и “баночная” пробы, ретракция кровяного сгустка менее 43%.

Общий анализ крови:

- при острых кровопотерях – нормохромная анемия, через 3-7 дней после кровотечения – нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом ядерной формулы нейтрофилов влево;

- при хронических кровотечениях – гипохромная анемия вследствие дефицита железа.

Биохимический анализ крови:

- при хронических кровотечениях – снижение уровня сывороточного железа;

- при иммунных тромбоцитопениях – диспротеинемия с гиперглобулинемией (чаще за счет гамма-фракции) и увеличение концентрации сывороточных иммуноглобулинов.

Иммунологические исследования:

положительные реакции Кумбса, выявляются антитела к тромбоцитам -  при иммунных тромбоцитопениях.

22. Основные клинические признаки  и методы лабораторной диагностики гематомного типа кровоточивости.

Клинические признаки гематомного типа кровоточивости обусловлены в подавляющем большинстве случаев патологией коагуляционного (вторичного) гемостаза, поэтому этот тип кровоточивости является проявлением коагулопатий, наиболее частым представителем которых являются гемофилии А и В (наследственная недостаточность соответственно VIII и IX факторов свертывания крови).

Для макроциркуляторного типа кровоточивости характерны следующие признаки:

1) возникновение гематом (кровоизлияний, расслаивающих ткани) спонтанно или после травм (чаще на бедрах, в паху, в забрюшинном пространстве);

2) большая частота развития гемартрозов (кровоизлияния в суставы, чаще всего в крупные – коленные, локтевые, голеностопные и лучезапястные);