Эмфизема. Формы эмфиземы, обусловленные расширением воздушных пространств легких. Формы эмфиземы, протекающие с деструкцией респираторного отдела легких

                                                 ЭМФИЗЕМА

              Термин введен R. Laennec (1826).

              Определение (дискуссионно)

Комитет экспертов ВОЗ (1961): Э. -- анатомическая альтерация легких, характеризующаяся патологическим расширением воздушных пространств, расположенных дистальнее терминальных бронхиол, и сопровождающаяся деструктивными изменениями альвеолярных стенок.

Однако данное определение исключает все случаи вздутия легких, не сопровождающиеся деструктивными изменениями, хотя расширение воздушных полостей при этих состояниях может быть лишь стадией развития процесса и затем трансформироваться в деструкцию.

Симпозиум "Ciba"(1958): Э. -- вздутие легких любой этиологии, обусловленное различными патогенетическими механизмами и проявляющееся в разных клинических формах.

              Полагают, что для эмфиземы патогномоничны лишь паталогоанатомические признаки. Клинические, рентгенологические и функциональные показатели нередко не соответствуют истинной картине болезни и ее морфологическому субстрату.

              Дискуссионным является вопрос о нозологической самостоятельности Э. Однако общность патоморфологической картины, ряда патогенетических механизмов, клинических признаков разных ее форм, а также существование первичной эмфиземы, не связанной с предшествующей бронхолегочной патологией, дает право говорить об Э. как о самостоятельной нозологии.

              Классификация (симпозиум "Ciba"(1959))

              1. Только расширение (могут не трансформироваться в болезнь):

              а) неизбирательное распределение (компенсаторная эмфизема; эмфизема, связанная с частичной обструкцией главного бронха);

              б) избирательное распределение с преимущественным поражением респираторных бронхиол  (очаговая эмфизема, вызванная пылью).

              2. Разрушение стенок воздушных пространств (прогрессирующее течение и лечение мало эффективно):

              а) неизбирательное     распределение      (панацинарная деструктивная эмфизема);

              б) избирательное распределение с преимущественным поражением респираторных бронхиол  (центрилобулярная эмфизема);

              в) неравномерное распределение (неравномерная эмфизема).

              Этиология

Таблица из Concise Pathology

	Причинные факторы	Клиника
Деструкт.забол.легких: хр.бронхит, центрилобулярная и панацинарная эмфизема	Курение Повторные инфекции Загрязнение окр.среды Дефицит альфа 1 - анти-трипсина	COPD
Старческая эмфизема	Старение	Бессимптомна
Перифокальная эмфиз.	Появляется всегда при коллапсе и фиброзе (рубцы)	Редко изменения достаточны, чтобы имелись клинические проявления
Буллезная эмфизема	Неизвестны	Бессимптомна, но разрыв ведет к пневмотораксу
Недеструктивные забол. компенсаторная эмфиз. (дилатация без дестр.)	Удаление или коллапс части легкого, расшир. оставшегося легкого	Бессимптомна
Фокальная пылевая эмф	Различн.пылевые заб., пневмокониозы	Обычно изменения недостаточны, чтобы появились клинические симптомы
Дилатация дистальнее обструкции, без деструкции	Приступ  бронхиальной астмы: воздушные ловушки	Симптомы астмы

COPD (Chronic obstructive pulmonary disease) - термин, принятый английскими авторами и объединяющий хр.обструктивный бронхит и эмфизему.

              Патогенез

              1. Протеолитические ферменты (особенно эластаза)

Избыток протеолитических ферментов имеет место при "хронической" нейтрофильной инфильтрации легочной паренхимы', а также при дефиците альфа 1 - антитрипсина. Гиперсекреция слизи благоприятствует воспалению и местному высвобождению лейкоцитарных ферментов.

              2. Курение

Отмечается постоянное раздражение эпителия составляющими вдыхаемого дыма, а также хроническая бактериальная инфекция. У много курящих центрилобулярная эмфизема отмечается в сравнительно молодом возрасте.

              3. Дефицит альфа 1 - антитрипсина

Его уровень в сыворотке детерминирован в локусе Pi. У здорового человека имеет генотип PiMM. Наиболее часто среди измененных генов наследуется ген Z.  У PiZZ - гомозигот отмечается значительный дефицит ингибитора, и к 40 годам у таких больных практически всегда развивается панацинарная эмфизема. PiZZ встречается с частотой 1 : 4000, т.е. очень редко является причиной эмфиземы. Гетерозиготы PiMZ составляют 5 %  в популяциях США и Европы. У них отмечается умеренное снижение в сыворотке ингибитора протеаз. Отмечено связанное с этим генотипом появление эмфиземы в некоторых семьях, достоверных данных о роли данного генотипа при исследовании популяций не получено.

    ФОРМЫ ЭМФИЗЕМЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ РАСШИРЕНИЕМ                                                  

                    ВОЗДУШНЫХ ПРОСТРАНСТВ ЛЕГКИХ

              Инволютивная, или старческая, эмфизема

              Изменения считают результатом атрофии. Изменения физиологических показателей незначительны, степень этих изменений зависит от активности пациента. Может рассматриваться как одно из проявлений физиологического процесса старения.

           Гипертрофическая (викарная, или компенсаторная) эмфизема

              Возникает, например, после односторонней пневмонэктомии. Это приспособительные процессы, сопровождающиеся усилением кровоснабжения. Эластичность не изменена, функциональные нарушения обычно не прогрессируют.

              Острое вздутие легких (выделил С. П. Боткин)

              Возникает при аспирации инородного тела с острой неполной обструкцией главного бронха, утоплении, тяжелом приступе бронхиальной астмы, иногда при резких физических нагрузках. Можно рассматривать как компенсаторную реакцию, направленную на улучшение газообмена путем увеличения поверхности газообмена. Однако при декомпенсации возникает перерастяжение альвеолярных перегородок, нарушение кровоснабжения альвеол, атрофия стенок, повреждение стр-ры и эластичности ацинуса, т.е. трансформироваться таким образом в болезнь.

              Основные принципы лечения и профилактики этих форм эмфиземы

              Средства и методы гериартрии; разумно экономная резекция легкого; эффективное лечение основной болезни при остром вздутии легкого; при любой из этих форм больному рекомендуется прекратить курение и исключить влияние профессиональных вредностей.

ФОРМЫ ЭМФИЗЕМЫ, ПРОТЕКАЮЩИЕ С ДЕСТРУКЦИЕЙ РЕСПИРАТОРНОГО                                                                                                                                                                                                                                                       ОТДЕЛА   ЛЕГКИХ

              В основе этих форм, или так называемой истинной эмфиземы, лежит обструктивный механизм, хотя характер бронхиальной обструкции при этом неодинаков. Выделяют вторичную и первичную эмфиземы.

              Вторичная деструктивная эмфизема (ВДестрЭ)

              1. Вторичная диффузная эмфизема(ВДЭ) -- осложнение хронического обструктивного бронхита, характеризуется необратимыми деструктивными изменениями респираторной ткани, прогрессирующим течением.

              Этиология: диффузный хронический обструктивный бронхит.

              Патогенез: бронхиальная обструкция

                              1. перерастяжение альвеол развитием в мелких бронхах