Аутоиммунные гемолитические анемии (АИГА)
АИГА являются наиболее частой причиной преждевременного распада эритроцитов.
Классификация:
- идиопатическая
- симптоматическая
2. АИГА с полными Холодовыми агглютининами:
- идиопатическая холодовая гемагглютининовая болезнь
- симптоматическая
3. Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия (анемия Доната-Ландштейнера):
- острая форма
- хроническая форма
4. Гемолизиновая:
- с кислотными гемолизинами
- с тепловыми гемолизинами
Причины АИГА:
Спектр АТ при АИГА:
Патогенез АИГА зависит от:
- концентрации и типа антиэритроцитарных антител;
- температурного оптимума действия антител;
- антигенных особенностей мембраны эритроцитов;
- напряжённости иммуноглобулинов к тем или иным АГ;
- системы комплемента и мононуклеарных фагоцитов.
АИГА с неполными тепловыми агглютининами.
Развивается при лимфопролиферативных заболеваниях, злокачественных опухолях, болезнях соединительной ткани, аутоиммунных расстройствах.
В периферической крови – нормохромная анемия, ретикулоцитоз, микросфероциты.
Морфологическая картина костного мозга – разрушение красного ростка.
АТ направлены к системе АГ Rh, групповым – реже Kell. Duffu и др.
АИГА с полными холодовыми агглютининами.
Называют холодовой гемагглютиновой болезнью. Процесс чаще вторичный. У молодых эта анемия обычно осложняет течение острой микоплазменной пневмонии, у пожилых – сопутствует хроническим вялотекущим лимфопролиферативным заболеваниям, протекающим с секрецией парапротеина Ig M, который играет ведущую роль в гемолитическом процессе.
Заболевание проявляется симптоматикой Рейно.
Ig M функционирует при низких температурах; оптимальной для действия макроглобулина является температура +40 С, поэтому симптомокомплекс разыгрывается на холоде, при переохлаждении открытых участков тела.
В сыворотке крови – увеличение титра холодовых АТ.
Диагностика:
Прямая проба Кумбса положительная (в > 70% случаев): выявляются АТ к Ig G. Основана на агглютинации эритроцитов больного с фиксированными на них неполными АТ с помощью антиглобулиновой сыворотки. Может быть отрицательной при массивном гемолизе как следствие разрушения эритроцитов с фиксированными АТ или при недостаточном количестве АТ при лёгком течении болезни.
Непрямая реакция Кумбса заключается в инкубации эритроцитов донора с сывороткой больного и последующим определением фиксированных на эритроцитах донора неполных АТ.
АИГА с тепловыми гемолизинами.
Чаще начало спокойное, лёгкое. Слабая иктеричность, выделение чёрной мочи, в ней много белка. Гемоглобинурия редко, но чаще обнаруживается гемосидерин.
АИГА с полными холодовыми агглютининами.
Начало постепенное: жалобы на слабость, понижение работоспособности, непереносимость холода, посинение, потом побледнение пальцев рук, ног, ушей, кончика носа. Резкая боль в конечностях.
Возможен синдром Рейно, крапивница, увеличение печени, селезёнки.
Холодовая форма отличается аутоагглютинацией эритроцитов: она может быть при взятии крови. Но агглютинация обратима и полностью исчезает при подогревании. Сочетание умеренной анемии, повышенного СОЭ, синдрома Рейно, невозможность определения группы крови и подсчёта эритроцитов заставляет исследовать полные холодовые агглютинины.
Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия.
Ауто-АТ Доната-Ландштейнера относятся к 2-х фазным гемолизинам.
Встречается чаще у детей.
После охлаждения – продромальный период – боль в спине, ногах. Затем озноб и чёрная моча, может увеличиваться селезёнка, появляется желтушность. В период криза Hb 70-80 г/л.
Увеличение ретикулоцитов, уменьшение лейкоцитов, тромбоцитопения; в моче – сидерин, белок, положительная проба Грегерсена.
При охлаждении (0-200 С – холодовая фаза) – связывание АТ с эритроцитами в сосудах.
При тепловой фазе – активация комплемента – гемолиз эритроцитов.
Синдром Фишера - Эванса.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.
