Эмфизема. Формы эмфиземы, обусловленные расширением воздушных пространств легких. Формы эмфиземы, протекающие с деструкцией респираторного отдела легких, страница 4

Клинические проявления

В анамнезе в семье нередки указания на неспецифические заболевания легких.

Симптомы: одышка в молодом возрасте (глубокий вдох и длительный через сомкнутые губы выдох -- пыхтение; при таком дыхании повышается давление в воздухоносных путях, что несколько уменьшает экспираторный коллапс, способствует увеличению объема вентиляции), цвет кожных покровов скорее розовый. Аускультативно ослабленное дыхание. Возможен вторичный эритроцитоз (компенсаторно в ответ на гипоксемию, если она возникает (см. ниже)).

Диагностика

1. Рентгенологическое исследование (все признаки эмфиземы, легкие тотально светлые, час- то с буллами).

2. Функциональное исследование системы внешнего дыхания (выраженное увеличение ОЕЛ за счет ООЛ, снижение ОФВ1, низкий индекс ретракции и уменьшение диффузионной способности легких в расчете на 1 л легочного объема (?)).

Дифференциально-диагностические критерии вторичной диффузной и первичной эмфиземы

Признаки

Первичная змф.

Вторичная эмф.

Начало болезни

Одышка

Кашель

Возраст

30 - 40 лет

Старше 40 лет

Масса тела

Снижена или в N

N или повышена

Симптомы бронхита

Отс./умеренные

Выраженные

Толерантность к                    физич.нагрузке

Резко снижена

Снижена в поздней стадии болезни

Аускультативно

Дыхание ослаблено, сухие хрипы непостоянны

Дыхание ослаблено, может быть жестким, хрипы

Легочная гипертензия

Отс. или поздняя

Ранняя

X- rays признаки воспаления

Отсутствуют

Имеются

Обеднение сосудистого рисунка на периферии легких

Имеется

Отсутствует

Выраженная бронхиальная обструкция при функциональном исследовании

Имеется

Имеется

Сопротивление при вдохе

N

Повышенное

Увеличение ОЕЛ

Характерно

Не бывает

Растяжимость легких

Увеличена

Снижена

Диффузионная способность легких

Резко снижена

N или незначительно снижена

Артериальная гипоксемия

Отмечается только при  физической нагрузке

Характерна, увеличивается при физической нагрузке

Гиперкапния

Возможна только при физической нагрузке

Характерна, увеличивается при нагрузке

 Показатель DL/V

Снижен

N, >0,3

Морфологические изменения в легких

Панацинарная эмфизема

Центриацинарная эмфизема; выраженный бронхит

Терапия (только симптоматически)

При возникновении бронхолегочной инфекции раннее и длительное назначение антибиотиков, обучение больных диафрагмальному дыханию, курсы оксигенотерапии, раннее ограничение физической нагрузки, исключение курения.

Concise Pathology

                                                              COPD

Тип А (первичная эмфизема)

Тип В

1. Доминирует изначально типично панацинарная эмфизема

1. Доминирует изначально хр.бронхит

2. Часто сухой кашель

2. Имеется или отсутствует центри- или панацинарная эмфизема

3. Увеличение кол-ва слизистой мокроты, продуктивный кашель

Деструкция паренхимы

4. Рецидивирующие инфекции

1. Постоянно растянутые легкие (эмфизематозная грудная клетка)

Бронхиальная обструкция

2.  Увеличение ООЛ

1. Снижение скорости воздушного потока (невозможность гипервентиляции)

3. Снижение ЖЕЛ

2. Снижение ФЖЕЛ1

4. Снижение эластической тяги легкого

3. Увеличение работы дыхательных мышц (одышка)

4. Снижение альвеолярной вентиляции

Гипервентиляция (одышка)

1. Поддерживает pO    и  pCO  на  N уровне

Деструкция паренхимы

1. Увеличение ООЛ

2. Снижение ЖЕЛ

3. Невозможность поддерживать оксигенацию

4. Снижение pO  , цианоз

5. Увеличение pCO с риском CO - наркоза при оксигенотерапии (см. ниже)

Легочная гипертензия

1. ПЖ-недостаточность (cor pulmonale)

2. Периферический отек

При гиперкапнии чувствительность дыхательного центра к углекислому газу снижается, а стимулирующее  действие  артериальной гипоксемии сохраняется. В этих условиях оксигенотерапия может усилить гиповентиляцию и усугубить гиперкапнию.